Sindrome De Ohtahara

SÍNDROME DE OHTAHARA(SO)

El síndrome ohtahara o encefalopatia epiléptica infaltil temprana, es un trastorno neurologico progresivo y debilitante que debuta en el primer trimestre con espasmos, convulsiones intratables e importante retraso psicomotor. Es decir, que afecta principalmente a los recien nacidos, generalmente dentro de los tres primeros meses de vida, en forma de ataques epilÉpticos; dandose con mayor frecuencia en niños que en niñas, presentando un retraso mental severo.

Presenta un trazado electroencefalográfico y cuatro caracteristicas comunes por brotes-supresión, aunque carentes de especificidad,las más frecuentes comienzan antes de los tres meses de vida como: comienzo de las convulsiones en la primera infancia, mal pronóstico, convulsiones tónicas espasmódicas en las cuales los niños se estiran y se ponen duros, se detiene la respiración y se ponen morados, seguidos de períodos con poca actividad de supresión. Otras caracteristicas son: apneas, crisis mioclonicas y pobre reflejo al tragar.

Aunque las causas no estan claras, se sule presentar trastornos metabólicos que en caso de darse, precisarán estudios específicos o daños estructurales en el cerebro. El pronóstico suele ser malo, las convulsiones son cada vez más frecuentes y refractarias al tratamiento, el síndrome cursa con retraso mental, psicomotor y dificultad en el aprendizaje. Algunos niños mueren en la infancia bien por la severidad de la enfermedad o por los problemas asociados como las frecuentes infecciones pulmonares, otras sobreviven pero con un grado de discapacidad bastante alto. A medida que crecen, el éste puede progreasar a otros tipos de síndromes epilépticos como el de West o el de Lennox-Gastaut.

Además es incurable, el tratamiento antiepiléptico se usa para controlar las crisis y por desgracia suele ser ineficaz, en ocasiones el ACTH puede ser útil, al igual que la dieta cetógena y en el caso donde existe una lesión cerebral focal,tecnicas quirúrgicas como loa hemisferectomia puede ser beneficiosa.

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