Anomalias De Desarrollo En Cara Y Maxilares

Anomalías de desarrollo en cara y maxilares.

Anomalías en la estructura y la forma de los tejidos duros y blandos.

Anomalías en la cantidad y organización de las estructuras y los tejidos

Anomalías en la función de las estructuras ( por ejemplo articulación temporomandibular) y los tejidos.

DISPLASIA CLEIDOCRANEAL

Sinónimos.

Disostosis cleidocraneal

Definición

Es una anomalía del desarrollo del esqueleto y los dientes que se puede heredar con carácter autosomico dominante en ambos sexos o aparecer de forma espontanea.

Características clínicas.

Afecta fundamental mente al cráneo, las clavículas y la dentición. La cara aparece pequeña en comparación con el cráneo, lo cual se debe a hipoplasia del maxilar, cráneo braquicéfalo y la presencia de abombamientos frontales y parietales.

Es característico que los pacientes con displasia cleidocraneal muestren una prolongada retención en la dentición primaria y retraso en la erupción de la dentición permanente.

Características radiológicas.

Los hallazgos característicos en el cráneo son braquicefalia, la sutura retrasada o fallida de las frontanelas, las suturas craneales abiertas y múltiples huesos vormianos. En los casos mas graves puede producirse una falta de formación en los huesos frontal y parietales. Las clavículas están típicamente poco desarrolladas en diferentes grados y ausentes en alrededor del 10% de los casos.

Características radiológicas de los maxilares.

Es característico que el maxilar y los senos paranasales estén poco desarrollados provocando micrognacia maxilar. La mandíbula no se afecta.

Características asociadas con los dientes.

Los hallazgos característicos incluyen la retención prolongada de la dentición primaria y múltiples dientes supernumerarios incluidos.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

Puede identificarse por los antecedentes familiares, la excesiva movilidad de los hombros, la exploración clínica del cráneo y los hallazgos radiológicos patognomónicos de la prolongada retención de la dentición primaria, con múltiples dientes supernumerarios no erupcionados.

Tratamiento.

El Tx va dirigido a mantener los dientes primarios erupcionados.

DISOSTOSIS CRANEOFACIAL

Sinónimos.

Síndrome de crouzon y enfermedad de crouzon.

Definición.

Es una anomalía del desarrollo que se transmite como enfermedad autosomico dominante de expresión variable.

Características clínicas.

Es característico que los pacientes presenten abombamiento frontal, hipertelorismo y exoftalmos. Puede producirse ceguera como consecuencia del cierre prematuro de las suturas y el aumento de la presión intracraneal.

Características radiológicas

Características radiológicas generales.

La exploración del cráneo pone de manifiesto la ausencia de suturas. Se aprecian marcas craneales evidentes como consecuencia del aumento de presión intracraneal por el cerebro.

Características radiológicas delos maxilares.

El maxilar es hipoplasico; la mandíbula no presenta ningún cambio.

Diagnostico diferencial.

Las radiografías del cráneo que muestran impresiones digitales bien definidas y generalizadas, así como sinostosis prematura, sugieren disostosis craneofacial.

Tratamiento.

Cirugía maxilofacial para convertir la deformación facial y se puede recurrir a la neurocirugía para tratar las complicaciones progresivas en la visión y para la apretura de suturas.

DISOSTOSIS MANDIBULOFACIAL

Sinónimo

Síndrome de treacher Collins

Definición.

Es una anomalía del desarrollo que puede heredarse con carácter autosomico dominante de expresión variable.

Características clínicas

Muestran a menundo una variada gama de anomalías en función de la gravedad de la enfermedad. Los hallazgos clínicos mas habituales son la relativa falta de desarrollo de los huesos cigomáticos, que da lugar a una cara estrecha; la inclinación caudal de las fisuras palpebrales; el escaso desarrollo de la mandíbula, que origina una boca ancha con las comisuras dirigidas hacia abajo.

Características radiológicas.

Características radiológicas generales.

Un hallazgo llamativo es la disminución del tamaño de los huesos cigomáticos. A menudo el conducto auditivo, las celdillas mastoideas y la eminencia articular son mas pequeños de lo normal o no existen.

Características radiológicas de los maxilares.

La mandíbula es hipoplasica, muestra la escotadura antagonial acentuada y un ángulo mandibular mas abierto, lo que queda de la impresión de que la mandíbula se curva en dirección posteroinferior.

Diagnostico diferencial.

Síndrome de hallermannstreiff, síndrome de Pierre robin y la agenesia condilar.

Tratamiento

Intervenciones quirúrgicas pueden utilizarse para corregir los defectos óseos y auditivos.

HIPERTROFIA HEMIFACIAL.

Definición.

Es una enfermedad en la que la mitad de la cara incluidos los maxilares de manera aislada o conjuntamente con otras partes del cuerpo crecen de una manera inusual.

Características clínicas.

Se inicia durante la juventud a veces después del nacimiento y suele continuar a lo largo de los años de crecimiento. Puede darse conjuntamente con otras anomalías incluyendo el retraso mental, anomalías de la piel, escoliosis compensadora, anomalías en el tracto genitourinario y varias neoplasias, incluidos el tumor renal de wilms, el tumor adrenocortical y el hepatoblastoma.

Características radiológicas.

La exploración radiológica del lado afectado del cráneo de estos pacientes revela un a muento de tamaño de los huesos incluidos la mandíbula, el maxilar, el cigomático y los huesos frontal y temporal.

Diagnostico diferencial.

Hipoplasia hemifacial, el aneurisma arteriovenoso, el hemangioma y el linfedema congenito.

Displasia odontomaxilar segmentaria.

Sinónimo

DISPLASIA HEMIMAXILOFACIAL.

Definición.

Es una anomalía de desarrollo de etiología desconocida que afecta al proceso alveolar posterior de un lado de los maxilares incluyendo dientes y encía insertada.

Características clínicas

Es unilateral y produce

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