CASO: Unión neuromuscular

CASO: Unión neuromuscular

CASO CLINICO # __ “Bebé con parálisis y debilidad muscular”

Propósito de aprendizaje que se esperan lograr con este caso

Describir la estructura molecular del músculo estriado y liso.

Comprender el mecanismo molecular de acople excitación-contracción.

Describir la teoría del filamento deslizante.

Explicar las propiedades mecánicas del músculo estriado y liso.

Conocer los diferentes tipos de contracción muscular.

Analizar y describir los fenómenos de sumación temporal y contracción tetánica

Reconocer los efectos de la relajación y fatiga muscular.

Escenario o problema:

La Sra. X trae a su bebé de 6 meses a consulta a urgencias pues presenta párpados caídos, poco movimiento, estreñimiento, sialorrea, disnea, y tiene dificultad para emitir sonidos, refiere que le dio hace aprox. 8 hrs una mamila endulzada con un poco de miel de maíz (ella no le da pecho), es ingresado a Urgencias Pediatría y empieza a ser revisado.

No presenta antecedentes heredofamiliares o personales patológicos y no patológicos de importancia.

En la exploración física presenta , ptosis palpebral bilateral, abdomen con falta de ruidos peristálticos, ruidos respiratorios disminuídos, debilidad y pérdida del tono muscular.

Posibles términos que requieren aclaración, incluyendo su definición:

Disnea: Dificultad para respirar.

Sialorrea: Salivación excesiva, producida por una sobreproducción de saliva, dificultad para tragar o ambos.

Ptosis: Es la caída del párpado superior del ojo ya sea de forma parcial o completa.

Tono muscular: Es la contracción pasiva, parcial y normal en la que se encuentran los músculos de acuerdo al trabajo que estén realizando (reposo o actividad).

Definición esperada del problema: Botulismo infantil

Preguntas esperadas en la lluvia de ideas:

1. ¿Qué temas debes estudiar para solucionar este caso?

R= Sistema digestivo, neurotransmisores, bacterias, exámenes de laboratorio, botón sináptico, proteínas integrales.

2. ¿Qué sistema(s) está implicado en este caso?

R= El sistema digestivo y neuromuscular.

3. ¿Qué es lo que esta fallando en este sistema, la función o la estructura?

R=Ambas porque se está dañando la proteína integral de las vesículas portadoras de acetilcolina y por lo tanto la función en la liberación de este neurotransmisor también se altera.

4. ¿A que nivel esta la falla a nivel macro o micromolecular?

R= Micromolecular porque la toxina botulínica está alterando la liberación de las vesículas que contienen acetilcolina

5. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

R= Botulismo Infantil

6. ¿Cuál es la fisiopatología de la enfermedad?

R= La bacteria Clostridium botulinum al entrar al cuerpo humano forma esporas y produce una neurotoxina que afecta a la función de la sinapis porqué entra al botón presinaptico dañando las proteínas integrales de las vesículas de acetilcolina alterando la liberación de las vesículas que contienen acetilcolina provocando así una parálisis porque no hay contracción muscular.

7. ¿Qué manifestaciones podrían esperarse?

R= El niño puede entrar en una Apnea por la falta de contracción de los pulmones así como podría tener una parálisis en músculos involuntarios cómo el corazón.

8. 9. ¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico que causa los problemas respiratorios y musculares?

R= Cuándo no hay una función normal en los botones sinápticos (presináptico y postsináptico) es porque hay alguna anormalidad con la producción, liberación o captación de la acetilcolina que es un neurotransmisor excitador que tiene como función promover un potencial de acción en la placa motora de los músculos y al no haber una función normal se comienzan a presentar problemas de parálisis en órganos voluntarios e involuntarios como los pulmones y el corazón.

9. ¿Cuáles es el desenlace probable si no se da tratamiento y porqué?

R= Si el tratamiento no se le aplicara al bebé este podría morir, porque su cuadro empeoraría pasando de disnea a apnea y por lo tanto dejaría de respirar.

10. ¿Qué tratamiento debe considerarse?

R= Antitoxina botulínica.

11. ¿Este caso podría ocurrir en su lugar de origen?

R= Sí, porque a los bebés se les suele endulzar su mamila con miel de abeja, azúcar o miel de maíz. Así como también cada vez hay más madres que no amamantan a su bebé por problemas con la leche o por hipoprolactinemia.

12. Extra, a juicio del/la docente: ¿qué le diría como médico a la madre sobre la condición de su hijo y su pronóstico?

R= Cómo médico le informaría la situación real de bebé de una manera comprensiva, amable y suave. Si ella reaccionara mal le pediría calma y le diría palabras para que se tranquilizara. Así como también le sugeriría que tuviera más cuidado al elegir algún alimento para el bebé y que también evitara la suministración de miel de maíz y de abeja.

Metas de aprendizaje a las que los alumnos deben llegar:

Conocer la función del sistema muscular y de la función de la acetilcolina en el botón sináptico para la contracción en el funcionamiento muscular, fundamentos de fisiopatología y prevención del botulismo infantil.

Repaso de temas:

1. Músculo

6. Sistema Muscular

7. Estudiar la función de la acetilcolina en la acción del músculo y la placa motora terminal.

8. Clostridium botulinum.- es una bacteria anaeróbica con forma de bastón, Gram positiva, formadora de esporas y además productora de una potente neurotoxina causante del botulismo. Sus esporas son resistentes al calor y pueden sobrevivir en aquellos alimentos mínima o inadecuadamente procesados. Se conocen 7 tipos de botulismo (A, B, C, D, E, F y G). (5)

9. Hay 4 formas de botulismo (transportado por alimentos, originado por heridas, animal e infantil, siendo el último el más común), todos causan la enfermedades mediante el mismo mecanismo, independientemente de como llegó la toxina al interior del organismo. (4)

10. Como arma biológica se considera el veneno más potente existente (4).

11. FISIOPATOLOGÍA

La toxina botulínica A causa parálisis flácida pues bloquea la liberación de acetilcolina (Ach) en la unión neuromuscular, (quimiodenervación) impidiendo la contracción muscular.

El Botulismo infantil ocurre cuando las esporas ingeridas germinan y colonizan el tracto gastrointestinal del bebé. Se considera que el colon es el sitio inicial de

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