La Hemoglobina
Enviado por katherinsusana • 8 de Septiembre de 2013 • 423 Palabras (2 Páginas) • 246 Visitas
DEFINICION
La hemoglobina (HB) es una proteína
globular, que esta presente en altas
concentraciones en lo glóbulos rojos y se
encarga del transporte de O2 del aparato
respiratorio hacia los tejidos periféricos; y del
transporte de CO2 y protones (H+) de los
tejidos periféricos hasta los pulmones para ser
excretados. Los valores normales en sangre
son de 13 – 18 g/ dl en el hombre y 12 – 16 g/
dl en la mujer.
ESTRUCTURA
La hemoglobina es una proteína con
estructura cuaternaria, es decir, esta constituida
por cuatro cadenas polipeptídicas (fig. 1): dos
a y dos b (hemoglobina adulta- HbA); dos a
y dos d (forma minoritaria de hemoglobina
adulta- HbA2- normal 2%); dos a y dos g
(hemoglobina fetal- HbF). En el feto humano,
en un principio, no se sintetizan cadenas alfa ni
beta, sino zeta (z ) y epsilon (x) (Hb Gower I).
Al final del primer trimestre la subunidades a
han reemplazado a las subunidades z (Hb
Gower II) y las subunidades g a los péptidos
x. Por esto, la HbF tiene la composición a2g2.
Las subunidades b comienzan su síntesis en el
tercer trimestre y no reemplazan a g en su
totalidad hasta algunas semanas después del
nacimiento.
Las cadenas polipeptídicas alfa contienen
141 aminoácidos, las no alfa 146 (b, g, d) y
difieren en la secuencia de aminoácidos. Se
conoce desde hace décadas la estructura
primaria de las cuatro cadenas de Hb normales.
La estructura secundaria es muy similar: cada
una exhibe 8 segmentos helicoidales
designados con las letras A a la H. Entre ellos
se encuentran 7 segmentos no helicoidales.
Cada cadena a esta en contacto con las
cadenas b, sin embargo, existen pocas
interacciones entre las dos cadenas a o entre
las dos cadenas b entre si.
HEMOGLOBINAS ANORMALES
Se denomina hemoglobinopatía a cierto
tipo de defecto de carácter hereditario, que
tiene como consecuencia una estructura
anormal en una de las cadenas de las globina
de la molécula de hemoglobina. Sin embargo,
suele reservarse el término Hemoglobinopatias
para las anomalías de la Hb producidas por el
simple cambio de un aminoácido en una de las
cadenas de globina; el término talasemias se
reserva para las hemoglobinopatías debidas a
la falta de síntesis, total o parcial, de una
cadena completa de globina.
En la actualidad se conocen más de 600
hemoglobinopatías, aunque no todas producen
problemas clínicos. Las hemoglobinopatías por
afectación de la cadena beta son algo más
frecuentes que las de la alfa.
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