Púrpura Trombocitopénica Trombótica

Púrpura trombocitopénica trombótica

El término de púrpura trombótica trombocitopénica aparece en la literatura médica en 1925, por Moschcowitz.

Su nombre proviene precisamente de estas características:

• Púrpura significa que se presenta como moratones en la piel

• Trombocitopénica significa disminución del número de plaquetas

• Trombótica significa que se forman trombos.

¿Qué es?

La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad hemorrágica microangiopatica (es un grupo de trastornos hemolíticos que causan la destrucción de glóbulos rojos sanguíneos) poco frecuente.

Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos alrededor del cuerpo y lleva a un bajo conteo plaquetas

Síntomas

• Sangrado en la piel o membranas mucosas.

• Manchas púrpuras en la piel

• Dolor de cabeza.

• Dificultad respiratoria.

• Confusión.

• Fatiga fácil.

• Fiebre.

• Debilidad.

• Ictericia (piel de color amarillento)

• Fatiga

Causas

Esta enfermedad puede ser causada por la falta de o problemas con cierta enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan que la coagulación ocurra de manera anormal.

A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación.

Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura

Consecuencias

• Insuficiencia renal

• Bajo conteo de plaquetas

• Bajo conteo de glóbulos rojos

• Problemas del sistema nervioso

• Sangrado intenso

• Accidente cerebrovascular

Tratamiento

Se utiliza el intercambio de plasma (plasmaféresis más infusión de plasma donado) para remover los anticuerpos que están afectando la coagulación de la sangre y también reponer la enzima faltante.

• Primero, se le sacará la sangre como si usted estuviera donándola.

• La porción de plasma de la sangre se pasa a través de un separador celular. Se guarda la porción restante de la sangre.

• Se le agrega plasma y la sangre se le retorna a usted a través de una transfusión.

• Someterse a una cirugía para extirparles el bazo.

• Recibir medicamentos para inhibir el sistema inmunitario

Prevención

Debido a que se desconoce la causa, no hay una forma conocida de prevenir esta enfermedad

¿Cómo afecta en la sociedad?

No poder tener hijos sanos: el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y los pacientes nacen con niveles naturalmente bajos de esta enzima

Rechazo

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