ACALASIA, HISTORIA

Las investigaciones efectuadas en el último decenio han demostrado que la base de estas alteraciones motoras del cuerpo esofágico es la denervación selectiva (al menos en fases iniciales de la enfermedad) de las neuronas del plexo mientérico liberadoras de mediadores miorrelajantes (péptido intestinal vaso-activo, óxido nítrico) y la prevalencia relativa de neuronas que liberan sustancias como acetilcolina, que producen contracción. La causa de esa denervación se desconoce y se han propuesto mecanismos autoinmunes, infecciones (Tripanosoma Cruzi en la enfermedad de Chagas, herpes virus o Morbillivirus) e incluso genéticos (Síndrome triple A). Estudios recientes han mostrado en formas iniciales de la enfermedad la presencia de un infiltrado linfocitario en el plexo mientérico del EEI, lo que confirma la hipótesis inflamatoria en la patogenia de la acalasia.

El año 2014 marca el centenario de la descripción del Dr. Heller del tratamiento quirúrgico de pacientes con acalasia con una cardiomiotomía. Esta operación de 100 años, que hoy se realiza por vía laparoscópica con la adición de una fundoplicatura parcial, se considera el tratamiento de elección para los pacientes con acalasia. Nuestros objetivos son revisar las cuentas de principios del siglo XX en las que los cirujanos intentaron identificar la fisiopatología de la acalasia y propusieron varias técnicas quirúrgicas y seguir la evolución del tratamiento quirúrgico hasta los días modernos.

El Dr. Moersch no podría haber sido más preciso. Hoy en día, como en 1933, las operaciones para la acalasia son muy gratificantes para los pacientes, ya que su calidad de vida a menudo se mejora dramáticamente. La historia del tratamiento de la acalasia es fascinante, y está profundamente entrelazada con los procesos de pensamiento involucrados en tratar de identificar su etiología y determinar su fisiopatología. Lo que llama la atención hoy en día es la evolución del concepto de esta enfermedad que tiene lugar a principios del siglo XX, una época en la que sólo los exámenes post mortem podían arrojar luz sobre la evidencia indirecta de teorías fisiopatológicas reales. Los gigantes de la cirugía, como Maingot, Wangesteen, Ochsner, y Plummer y Vinson, entendieron claramente la importancia de reconocer la fisiopatología de esta oscura enfermedad y la usaron los primeros informes de disfagia aliviada por la dilatación mecánica anterógrada se remontan a 1674. En tiempos más modernos, Purton en 1821 informó el primer caso de cardiospasmo tratado por dilatación, mientras que Zenker y Von Ziemssen en 1878 informaron 17 casos. El origen de la enfermedad siguió siendo esquivo y se propusieron muchas teorías. Crossan Clark de Hamilton, Canadá, enumeró en detalle las teorías más en boga a principios del siglo. Clark ilustró cómo Flainer, Zenker y Sievers teorizaron que la dilatación esofágica era el resultado de la irritabilidad muscular congénita; cómo Martin consideraba la esofagitis primaria como el factor más importante; cómo Kraus afirmaba que había parálisis de la musculatura circular del esófago; y cómo Golden y Mosher pensaban que el borde superior del hígado ejercía una obstrucción del flujo de salida en el esófago distal. Durante el mismo tiempo, Jackson también propuso que la acción diafragmática pinchcock podría provocar una obstrucción de salida al bolo de alimentos por incoordinación o espasmo del diafragma.

Las teorías fisiopatológicas a principios de 1900 se basaron en pruebas anecdóticas en su mejor momento. Sin embargo, en 1914 el Dr. Arthur Hertz, mientras comentaba un documento de F. Parker Weber, propuso que la enfermedad no se debía a un espasmo del cardia, como la mayoría en ese momento creía. Como prueba de su tesis Hertz trajo los resultados de sus estudios realizados en 1909 en el Hospital de Guy en el examen post mortem extenso de los casos que se piensa que son causados por el cardiospasmo. Hertz argumentó en contra de un cardioespasmo porque los síntomas estaban a menudo presentes durante muchos años antes de la muerte y era bastante inconcebible que un espasmo de tan larga duración no debería llevar a ninguna hipertrofia del esfínter cardíaco…  La condición era realmente debido a la ausencia de la relajación normal, que debe ocurrir cuando cada onda peristáltica, que viaja por el esófago, alcanzó el esfínter cardíaco. Se había demostrado experimentalmente que la sección de la vagi … evitó esta relajación, y llevó a la acumulación de alimentos en el esófago, que por lo tanto se dilató durante 5 años. Intrigado por la lógica de Hertz, F. Parker Weber respondió que este estado de cosas podría casi compararse con lo que ocurrió en los casos de bloqueo cardíaco « [5]. Era la primera vez que una anormalidad desconocida del sistema nervioso periférico estaba implicada en la fisiopatología de la enfermedad. Estudios posteriores de Rake confirmarían esta simple intuición.

En 1915, el Dr. Hertz reiteró formalmente su teoría a la que dio el nombre de Acalasia de la cardia. De hecho, en su documento Caso de Acalasia de la Cardia (llamado cardiospasmo), Hertz escribe que el término "acalasia" fue acuñado por Sir Cooper Perry para reemplazar el término "espasmo", que es incorrecto. Los argumentos de Hertz fueron posteriormente corroborados por Rake, a quien se atribuye que fue el primero en mostrar una degeneración del plexo de Auerbach en pacientes con disfagia no orgánica. El rastrillo, de hecho, en exámenes post mortem de especímenes demostró que el plexo de Auerbach en aquellos con cardiospasmo era el doble de su tamaño normal e infiltrado con pequeñas células redondas, que Hertz atribuyó a la inflamación primaria del epitelio esofágico.

La teoría de Hertz fue aceptada más tarde por Plummer y Mikulicz que creía (basado en los experimentos realizados por Rake y la observación de Hertz de que los síntomas podrían ser aliviados por atropina y empeorado por transección de ambas vagi) que había algún tipo de trastorno neuromuscular ' responsable de la dilatación esofágica [3]. Clark también añadió al argumento que: "Ninguna otra lesión en el esófago causa una dilatación tan marcada por encima del punto de constricción, y por lo tanto el factor de pérdida de tono es tanto como se considera estenosis" [3].

El Sr. J. F. O'MALLEY (Presidente) dice que desde hace mucho tiempo se ha considerado que es muy difícil explicar el peculiar complejo de síntomas en esta condición. Todos estaban familiarizados con la presentación magistral del tema por el Dr. Brown Kelly en la Conferencia Semon hace dos años, aunque no dijo más que era una condición neuropática. El presente documento parece llevar el tema más lejos hacia una solución. El orador pide que la presente discusión se centre en el aspecto patológico; en cuanto a si la condición es puramente patológica, si hay un factor fisiológico, o si las peculiaridades anatómicas ayudan a la solución. Mencionó la anatomía, porque la estructura del cesofago superior difiere de la de la inferior en el sujeto normal. Aunque en un pequeño número de especímenes se había encontrado hipertrofia, es decir, en el esfínter cardíaco, en la gran mayoría, incluyendo los nueve especímenes del Sr. Rake, no había hipertrofia de la última pulgada del cesofago. El orador una vez vio el esfínter cardíaco durante su vida. En un caso su tubo de mercurio no era lo suficientemente eficaz, y le pidió al Sr. Rowlands que operara. El Sr. Rowlands encontró, en la pulgada que correspondía al esfínter, que el tejido era muy delgado de hecho, pero todo el esfínter parecía estar presente. Luego le pidió al Sr. Rowlands que realizara una operación como esa para el píloro hipertrófico. El Sr. Rowlands dividió las fibras longitudinales, pero su incisión no pasó a través del diafragma. La capa muscular era tan delgada que el cirujano no pensó que había pasado por ella, y en realidad cortó a través de la membrana mucosa, pero se curó bien y no dio más problemas. Eso fue hace siete años, y el hombre había estado bien desde entonces; estaba claro que fue curado por la división del esfínter, en el que no había rastro de hipertrofia. Eso parecía ser una buena evidencia contra la presencia de espasmos. Si el espasmo hubiera continuado por tanto tiempo seguramente habría dejado hipertrofia. En la mayoría de los casos el tubo de mercurio pasó sin resistencia evidente, y no hubo agarre durante su paso. Correspondía con la enfermedad de Hirschsprung en el colon. Cuando, en 1914, describió por primera vez estos casos dijo que la condición era probablemente debido a la ausencia de la relajación normal del esfínter, una relajación que debe ocurrir en cada onda peristáltica, y el término "achalasia" fue la sugerencia de Sir Cooper Perry. Él (Dr. Hurst) había sugerido que se encontraría que esta condición se debía a algún cambio orgánico en el plexo de Auerbach, y la sugerencia era correcta. En cada uno de los nueve casos que el Sr. Rake había examinado había un gran cambio anatómico y patológico en el plexo de Auerbach, particularmente en el extremo inferior del cesofagus. Ya se han examinado 18 casos de esta afección. El Dr. Cameron había encontrado los mismos cambios, aunque no publicó el hecho; ciertamente hubo cambios en la actividad normal del esfínter cardíaco.

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