ANOMALIAS CONGENITAS DEL OIDO

ANOMALÍAS CONGÉNITAS

SORDERA CONGENITA

Normalmente se acompaña de mudez.

Se produce por un mal desarrollo de los laberintos membranoso y óseo.

Malformaciones en los huesecillos del oído.

Agenesia completa de la caja del tímpano y conducto auditivo externo.

Falta de conexión del nervio auditivo con las células receptoras del órgano de Corti.

Mal desarrollo de la membrana y cavidad timpánica.

Persistencia del tapón meatal,

En casos graves agenesia total de la oreja, tímpano y meato auditivo externo.

Formación defectuosa del aparato conductor del sonido de los oídos medio y externo o de las estructuras sensoriales del oído interno.

La fijación congénita del estribo ocasiona sordera de conducción en un oído, que por otra parte es normal. (Esta se origina por la falta de diferenciación del ligamento anular, que une la base del estribo con la ventana vestibular.)

La Sordera congénita con anormalidades de la cabeza y cuello (Síndrome del primer arco). Las anormalidades de yunque y martillo se relacionan con este síndrome.

Causas: La mayor parte se produce por factores GENÉTICOS aunque los AMBIENTALES también influyen. El virus de la rubéola puede afectar al embrión entre las siete y ocho semanas y lesionar el órgano de Corti. La poliomielitis, la eritroblastosis fetal, la diabetes, el hipotiroidismo, la toxoplasmosis pueden causarla. Se puede relacionar con bocio materno y causar hipotiroidismo fetal.

ANORMALIDADES DE LA OREJA

Son raras, pero las deformidades menores son comunes. Tienen importancia desde el punto de vista del trauma psicológico y emocional que pueden ocasionar. A menudo acompañan a otras anomalías. Las anomalías menores de los pabellones auriculares pueden servir como indicadores de un patrón específico de anomalías congénitas. Por ejemplo: En síndromes cromosómicos, como la Trisomía 18 y niños afectados con ciertos fármacos (Trimetadiona). La falta congénita de la oreja es extremadamente rara. Las anomalías pueden ser de posición, de tamaño o forma.

APÉNDICES AURICULARES O ACCESORIOS

Son comunes y resultan del desarrollo de montículos auriculares accesorios, suelen presentarse delante de la oreja. Los apéndices cutáneos, frecuentemente cuelgan de pedículos estrechos, consisten en piel, pero pueden contener un poco de cartílago.

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SENOS PREAURICULARES

Son depresiones cutáneas o senos superficiales en forma de fóvea, se localizan en un área triangular anterior a la oreja. Casi siempre son tubos estrechos o fóveas superficiales con aberturas externas puntiformes. Se relacionan con el desarrollo anormal de los montículos auriculares y con el cierre defectuoso de la parte dorsal del primer surco branquial. Se encuentran acompañados de anomalías internas como sordera y anormalidades renales.

Fig. 22.8

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