CARCINOMA ADENOIDEO QUISTICO

Carcinoma adenoide quístico (Cilindroma)

El término cilindroma fue introducido por Bilroth en 1895 para denominar un tumor de senos nasales accesorios que infiltraba órbita y, que estructuralmente presentaba un estroma hialino-mucinoso que a modo de cilindro era envuelto por el componente epitelial. Posteriormente se ha ido sustituyendo por el de carcinoma adenoide-quístico como se conoce en la actualidad.

Es una proliferación de células epiteliales y mioepiteliales con formación de pequeños ductos o espacios quísticos y adoptan en general un patrón de aspecto cnbiforme o en encaje.

Relativamente poco frecuente en la parótida, constituye en cambio el 15% de los tumores submaxilares y de las glándulas menores. Afecta algo más a las mujeres que a los hombres y aunque puede ocurrir a cualquier edad su incidencia es mayor entre los 40 a 60 años.

Se presentan como masas de crecimiento lento, incluso años, libres o fijadas a tejidos vecinos no ulcerando la piel. Suele ser bastante frecuente el dolor y los parálisis faciales.

Macroscópicamente son tumores aparentemente bien delimitados, a veces encapsulados, pero que un examen cuidadoso revela que la cápsula es incompleta y frecuentemente hay infiltración de los tejidos vecinos. De color blanco-grisáceo y consistencia firme suelen tener aspecto homogéneo sin quistes, hemorragias, ni áreas mucinosas.

Microscópicamente varía en función de la actividad de las células mioepiteliales, desde la típica imagen cribiforme, hasta la de grupos celulares aislados en el seno de bandas de material mucohialino. La proliferación de elementos epiteliales puede dibujar espacios ductales que se añaden y mezclan con los espacios cribiformes mioepiteliales.

El diagnóstico diferencial puede plantearse con el adenoma pleomorfo cuando el material mucohialino es muy abundante así como con otros adenocarcinomas.

El carcinoma adenoide quístico aunque es un tumor de crecimiento lento, tiene un comportamiento infiltrante e invasivo, siendo característico su crecimiento perineural y su extensión por los canales haversianos. Las metástasis son sin embargo tardías, después de la recurrencia local, siendo más frecuentes en ganglios linfáticos cervicales y pulmón. La supervivencia que es a los cinco años del 70%, disminuye progresivamente hasta menos del 20% a los 20 años. La parálisis facial es un importante signo de mal pronóstico.

Adenocarcinoma

Es un tumor epitelial maligno cuyas células se disponen en patrón glandular, papilar o tubular, no encuadrable en ninguna de las formas anteriormente descritas. Menos del 2% de todos los tumores de las glándulas salivales corresponden a este grupo.

Las células tumorales epiteliales son cilíndricas, disponiéndose generalmente en forma de tubos, pseudoglándulas, espacios quísticos y formación de papilas. Estas células muestran las características generales de malignidad, núcleos hipercromáticos, diferencias de forma y tamaño, mitosis frecuentes o anormales. El crecimiento es rápido e infiltrativo con áreas de necrosis y hemorragia, invasión de vasos sanguíneos y/o linfáticos, e incluso espacios perineurales. En ocasiones las células presentan abundante secreción mucoca que se vierte a la luz de las pseudoglándulas, o al estroma con reacción de cuerpo extraño. En estos casos, hay que hacer el diagnóstico diferencial con el tumor mucoepidermoide del que se diferencia por su componente epitelial plano, no existente en el adenocarcinoma. En raras ocasiones pueden abundar las células acidófilas tipo oxífilo que confieren cierto

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