CUADRO DE CARDIOPATIAS 01

CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE

COARTACIÓN DE LA AORTA

Definición

El conducto arterial persistente (CAP) se forma cuando el conducto no se cierra correctamente después del nacimiento, lo cual se traduce en una conexión persistente entre los grandes vasos.

Definición

La coartación de la aorta consiste normalmente en un estrechamiento diferenciado de la luz de la aorta.

Epidemiología

Incidencia global de aproximadamente 1 de cada 2.500-5.000 nacimientos a término.

Epidemiología

Incidencia de 1 de cada 6.000 recién nacidos vivos y normalmente se da en pacientes con síndrome de Turner.

Cuadro clínico

Los niños con CAP son generalmente asintomáticos. Aquellos con importantes derivaciones de izquierda a derecha desarrollan insuficiencia cardíaca congestiva prematura con taquicardia, alimentación deficiente, crecimiento lento e infecciones recurrentes de las respiratorias bajas. Las lesiones de tamaño medio pueden cursar con fatiga, disnea y palpitaciones en la adolescencia y la vida adulta.

Cuadro clínico

Los pacientes con coartación preductal y posductal severa suelen presentar síntomas de insuficiencia cardíaca poco después del nacimiento. Los lactantes con coartación preductal también pueden manifestar cianosis diferencial si el conducto arterial permanece abierto.

Datos de exploración física

El hallazgo más frecuente en pacientes con derivación de izquierda a derecha a través del CAP es un soplo tipo mecánico continuo.

Datos de exploración física

Durante la exploración, los pulsos femorales son débiles y tardíos. La presentación más frecuente es una presión arterial elevada en la mitad superior del cuerpo. Si la coartación se encuentra en la zona distal a la salida de la arteria subclavia izquierda, la presión sistólica de los brazos es más elevada que la de las piernas. Si la coartación es proximal a la salida de la arteria subclavia izquierda, la presión sistólica del brazo derecho puede ser superior a la del brazo izquierdo. Un valor de la presión sistólica del brazo derecho entre 15 y 20 mm Hg superior a la de una pierna es suficiente para sospechar coartación, ya que normalmente la presión sistólica de las piernas es más elevada que la de los brazos. Se puede oír un soplo mesosistólico de expulsión (provocado por el flujo a través de la coartación) sobre el tórax y/o espalda. Una circulación arterial colateral tortuosa prominente puede crear soplos continuos en el tórax de adultos.

Signos Radiográficos

• Radiografía de tórax muestra una silueta cardíaca de mayor tamaño (dilatación del ventrículo izquierdo y de la aurícula izquierda) con trama vascular pulmonar prominente. En adultos, se puede visualizar la calcificación del conducto.
• ECG muestra un aumento del tamaño de la aurícula izquierda e hipertrofia ventricular izquierda si existe una gran derivación.

Signos Radiográficos

• Radiografía de tórax normalmente revela una muesca en la superficie inferior de las costillas posteriores debido a una dilatación de los vasos intercostales que suministran la circulación colateral a la aorta descendente.
• ECG muestra hipertrofia ventricular izquierda provocada por la carga de presión en la cavidad.

Tratamiento

Un CAP debe ocluirse generalmente mediante intervención. Aunque muchos se cierran de forma espontánea durante los primeros meses después del nacimiento.

Para neonatos y lactantes prematuros con insuficiencia cardíaca congestiva, se puede administrar una selección de inhibidores de la síntesis de prostaglandinas (indometacina) para intentar reducir el conducto. El cierre definitivo se puede llevar a cabo mediante división o ligadura quirúrgica del conducto o mediante técnicas transcatéter en las que se coloca una espiral de oclusión u otro dispositivo de oclusión vascular.

Tratamiento

En neonatos con obstrucción grave, se administra infusión de prostaglandina para mantener abierto el conducto arterial, por lo que se realiza el mantenimiento del flujo sanguíneo a la aorta descendente antes de la cirugía.

Existen varios procedimientos quirúrgicos eficientes, como la escisión del segmento aórtico reducido con reanastomosis terminoterminal y la reparación directa de la coartación, utilizando en ocasiones material de reparación sintético. En niños de mayor edad, adultos y pacientes con coartación recurrente después de la reparación previa, la intervención transcatéter (dilatación con balón con colocación de endoprótesis o sin ella) suele ser satisfactoria.

TETRALOGÍA DE FALLOT

COMUNICACIÓN IV

COMUNICACIÓN IA

• Definición

Es el resultado de una sola anomalía del desarrollo: un desplazamiento anterior y cefálico anómalo de la zona infundibular (infundíbulo) del tabique interauricular.

1. Una CIV provocada por una mala alineación del tabique interventricular.
2. Estenosis pulmonar subvalvular debida a obstrucción por el tabique infundibular.
3. Un cabalgamiento de la aorta que recibe sangre de ambos ventrículos.
4. Hipertrofia ventricular derecha provocada por la elevada carga de presión del VD por la estenosis pulmonar.

• Definición

Una comunicación interauricular (CIA) es una abertura persistente del tabique interauricular después del nacimiento, que permite la comunicación directa entre las aurículas izquierda y derecha.

• Definición

Una comunicación interventricular (CIV) es una abertura anómala en el tabique interventricular.

• Epidemiología

Una prevalencia de 5 de cada 10.000 recién nacidos vivos.

• Epidemiología

1 de cada 1.500 recién nacidos vivos.

• Epidemiología

Incidencia de 1,5 a 3,5 por cada 1.000 recién nacidos vivos

• Cuadro clínico

Síntomas  

Cianosis progresiva

Fatigabilidad

Crisis hipóxicas

Encuclillamiento

Hipocratismo cianótico

Signos

Hipodesarrollo físico

Cianosis de piel y mucosas

Poliglobulia

• Cuadro clínico

Síntomas

Disnea de esfuerzo, fatiga e infecciones recurrentes de las vías respiratorias bajas. Los síntomas más frecuentes en adultos son fatigabilidad y palpitaciones debido a taquiarritmias auriculares provocadas por la dilatación de la aurícula derecha.

• Cuadro clínico

Lactantes con CIV padecen grandes defectos y desarrollan síntomas precoces de insuficiencia cardíaca congestiva, por ejemplo taquipnea, alimentación deficiente, retraso del crecimiento e infecciones frecuentes de las vías respiratorias bajas. Los pacientes con CIV complicada, vasculopatía pulmonar e inversión de la derivación pueden presentar disnea y cianosis.

• Datos de exploración física

La hipoxemia crónica provocada por la derivación de derecha a izquierda da como resultado la presencia de acropaquias en manos y pies. Se puede apreciar hipertrofia ventricular derecha en la exploración física como un desplazamiento palpable a lo largo del borde izquierdo del esternón. El T2 es único, compuesto de un componente aórtico normal; el componente pulmonar es suave y normalmente inaudible. El soplo sistólico de eyección que se ausculta mejor en el borde superior izquierdo del esternón se crea por el flujo sanguíneo turbulento a través del infundíbulo estenótico ventricular derecho. No se suele distinguir ningún soplo relacionado con la CIV debido a que normalmente es grande y, por lo tanto, genera pequeñas turbulencias.

• Datos de exploración física

Se puede palpar un impulso sistólico prominente a lo largo del extremo inferior izquierdo del, lo cual supone una contracción del VD dilatado (denominado desplazamiento del VD). El segundo tono cardíaco (T2) indica un modelo de desdoblamiento fijo y amplio, ya que la variación respiratoria normal en el retorno venoso sistémico queda contrarrestada por cambios recíprocos en el volumen sanguíneo derivado a través de la CIA. El aumento del volumen de sangre que fluye a través de la válvula pulmonar suele crear un soplo sistólico en el extremo superior izquierdo del esternón. También puede darse un soplo mesodiastólico en el extremo inferior izquierdo del esternón debido a un aumento del flujo a través de la válvula tricúspide. La sangre que atraviesa la CIA no produce un soplo debido a la ausencia de un gradiente de presión significativo entre las dos aurículas.

• Datos de exploración física

El signo más habitual es un soplo holosistólico áspero que se ausculta mejor en el borde izquierdo del esternón.

Normalmente se puede palpar un frémito sistólico en la zona del soplo. Asimismo, se puede escuchar un soplo mesodiastólico en el vértice debido al aumento de flujo a través de la válvula mitral. Si aparece una vasculopatía pulmonar, el soplo holosístolico disminuye cuando desciende el gradiente de presión a través del defecto. En este tipo de pacientes, puede detectarse un desplazamiento del VD, un ruido de cierre de la válvula pulmonar alto (P2) y cianosis.

• Estudios diagnósticos

• Radiografía de tórax demuestra prominencia del VD y reducción del tamaño del principal segmento de la arteria pulmonar, que da la apariencia de corazón en «pico de pato». La trama vascular pulmonar normalmente se reduce debido a la disminución del flujo a través de la circulación pulmonar.
• ECG muestra hipertrofia ventricular derecha con desviación derecha del eje.

• Ecocardiografía detalla la anatomía del infundíbulo ventricular derecho, la CIV en el tabique desviado, hipertrofia ventricular derecha y otros defectos asociados, al igual que el cateterismo cardíaco.

• Estudios diagnósticos

• Radiografías torácicas, el corazón normalmente aparece de mayor tamaño, debido a la dilatación auricular derecha y ventricular derecha, y la arteria pulmonar es prominente, con un aumento de la trama vascular pulmonar.
• Electrocardiograma (ECG) muestrahipertrofia ventricular derecha, a menudo con aumento de tamaño de la aurícula derecha y bloqueo o hemibloqueo de rama derecha. En pacientes con CIA de tipo ostium primum, es frecuente la desviación del eje a la izquierda y se cree que es el resultado del desplazamiento e hipoplasia del fascículo anterior de la rama izquierda del haz.

• Ecocardiografía detecta aumento de tamaño de la aurícula derecha y del ventrículo derecho.

• Estudios diagnósticos

• Radiografías torácicas la silueta cardíaca puede ser normal en pacientes con pequeños defectos, pero en aquellos con derivaciones grandes, suele manifestarse cardiomegalia y trama vascular pulmonar prominente.
• ECG muestra aumento del tamaño de la aurícula izquierda e hipertrofia ventricular izquierda en aquellos pacientes con derivación grande.
• Ecocardiografía con Doppler pueden determinar con exactitud la localización de la CIV, identificar la dirección y magnitud de la derivación y ofrecer una estimación de la presión sistólica ventricular derecha.

• Cateterismo cardíaco detecta un aumento en la saturación de oxígeno del VD en comparacióncon la aurícula derecha, consecuencia de una derivación de sangre muy rica en oxígeno desde el VI hacia el VD.

• Tratamiento

La corrección quirúrgica completa de la tetralogía de Fallot supone el cierre de CIV y el aumento de tamaño del infundíbulo subpulmonar con el uso de un parche pericárdico. La reparación selectiva se recomienda aproximadamente al año de edad para disminuir la probabilidad de futuras complicaciones. 

• Tratamiento

• La anomalía se repara mediante cierre directo con sutura o con parche sintético o pericárdico. En niños y adultos jóvenes.
• La reparación percutánea de la CIA mediante un dispositivo de cierre colocado a través de un catéter intravenoso, en una alternativa menoagresiva a la cirugía en algunos pacientes.

• Tratamiento

Se recomienda la corrección quirúrgica de la anomalía durante los primeros meses de vida en lactantes con insuficiencia cardíaca congestiva o vasculopatía pulmonar.