Cardiopatias Congenitas

CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCIANÓGENAS

DEFINICIÓN

Son aquellas que se manifiestan por una cianosis clínica. Esta cianosis es traducción de la hipoxemia producida. La hipoxemia es un fenómeno bioquímico que se caracteriza por una saturación de O2menor del 90% con una concentración inspiratoria de O2de 0.21 (respirando aire ambiente).SaO2<90% con FiO2=21

CAUSAS DE HIPOXEMIA

Respiratoria

Cardiacas: se debe a derivación derecha-izquierda. (SaO2).

CONSECUENCIAS CLÍNICAS DE LA HIPOXEMIA

CIANOSIS Es UN fenómeno clínico que consiste en una coloración azulada de piel y mucosas por aumento de la hemoglobina reducida (Hb).

El color azulado se percibe cuando la Hbr es > 5g/dl. La Hbr se relaciona con otros factores bioquímicos. Se relaciona con el nivel de Hb total:

-Hb = 17g/dl, SaO2=70%Hbr = 5.1g/dl

-Hb = 10g/dl, SaO2=70%Hbr =3g/dl

Como podemos observar a igual SaO2, si disminuyen las cifras de Hb total, también disminuirán las cifras de Hbr. En el primer caso como la Hbr es >5g/dl la cianosis será perceptible, sin embargo en el segundo caso no será perceptible porque es < 5g/dl. Hemos de diferenciar la cianosis de la acrocianosis. La acrocianosis consiste en coloración azulada de partes distales del cuerpo, sobre todo en recién nacidos. Se debe a que la circulación en esas zonas es más lenta, sin embargo, si medimos la SaO2de la aorta en estos recién nacidos, será normal. Por lo tanto se diferencian en:

-Cianosis: SaO2 disminuida.

-Acrocianosis: SaO2normal.

CRISIS HIPOXÉMICA Se trata de un aumento crítico de la desaturación arterial (hipoxemia) que se produce episódicamente en las cardiopatías congénitas cianógenas.

Se produce por disminución brusca del flujo pulmonar.

ACROPAQUIAS Se trata de una osteoartropatía hipertrófica. Consiste en un engrosamiento del extremo distal de los dedos con uñas en vidrio de reloj (=dedos en palillo de tambor).La hipoxemia prolongada induce aumento de los capilares y del tejido conjuntivo. Actualmente esta manifestación se ve poco, gracias al tratamiento precoz.

Test de la ventana de Schamroth para valorar la acropaquia.

A) Al oponer las uñas normales, forman una imagen en forma de rombo o diamante.

B) En la acropaquia la ventana desaparece (DATO CURIOSO no lo dijo)

POLICITEMIA Se debe a que el riñón, al detectar la disminución de SaO2 libera eritropoyetina que estimulará la médula ósea aumentando la síntesis de glóbulos rojos. De esta manera se pretende aumentar el trasporte de oxígeno. El inconveniente del aumento de glóbulos rojos es el aumento de la viscosidad sanguínea que lleva consigo. Aumenta el hematocrito (Htco) y un aumento del Htco>80% aumenta mucho la viscosidad y puede producir accidente cerebro vascular (ACV).

OTROS. Es raro ver estas complicaciones ya que se operan precozmente.-Intolerancia al esfuerzo.

-Abscesos cerebrales: el aumento de viscosidad en la sangre por liberación de eritropoyetina, puede dar lugar a microémbolos que pueden infectarse.

-ACV.

A cuclillamiento (squatting): consiste en adoptar la posición de cuclillas con el fin de aumentar las resistencias periféricas en las extremidades flexionadas, con lo cual en shunt derecha-izq. de crece, mejorando la circulación de los pulmones y mejorando el flujo hacia éstos.

CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCIANÓGENAS

En estas cardiopatías, en las cuales se produce mezcla de sangre arterial y venosa, distinguimos dos tipos:

1.- Cardiopatías con flujo pulmonar disminuido. Son más cianóticas.

2.- Cardiopatías con flujo pulmonar aumentado. Hay menos cianosis que en las anteriores pero producen sobrecarga ventricular, aumentando el riesgo de insuficiencia cardiaca.

1.-Cardiopatías con Flujo pulmonar disminuido

1.1 En el Periodo Neonatal. Se producen por:

Obstrucción a la entrada del VD:-Atresia tricuspídea: la sangre venosa se deriva al agujero oval.

Obstrucción a la salida del VD-Atresia pulmonar con septo íntegro: la sangre se deriva al septo oval.-

Atresia pulmonar con Comunicación interventricular: la sangre pasa por la comunicación al VI

.1.2 Cianosis Progresiva. 1.2.1Tetralogía de Fallot

En el Periodo Neonatal .CLINICA

-Habrá cianosis desde el nacimiento, excepto en la tetralogía de Fallot en donde la cianosis es progresiva en el tiempo. La cianosis es debida a que el ventrículo derecho no posee entrada o salida, pasando la sangre no oxigenada desde las cavidades derechas a las izquierdas, gracias a la fosa oval o a una CIV (mezcla arterial y venosa).

-Todas dependen del conducto arterioso. La circulación pulmonar recibirá sangre a través del conducto arterioso, oxigenándose ésta. Por ello, cuando tras el nacimiento el conducto arterioso comienza acerrarse, la cianosis empeora.

Raramente auscultaremos algo. Si aparece algún soplo es por la existencia de circulación colateral aorto pulmonar pero es difícil de oir.

RX TÓRAX- Aparecen campos pulmonares hiperclaros por ausencia o escasez de flujo pulmonar

TRATAMIENTO

-Mantener la permeabilidad del Conducto arterioso para mantener el flujo. Damos PGE1 intravenosa. Las prostaglandinas son las que mantienen este conducto abierto durante la vida intrauterina, las produce la placenta y descienden al nacimiento para cerrar este conducto. Debemos mantenerlo abierto para que no empeoren.-Cirugía paliativa inicial precoz para mantener el flujo pulmonar. Más adelante, cuando haya estabilidad hemodinámica, realizaremos cirugía correctora.

Qx paliativa: trata de establecer el flujo pulmonar hasta que la situación hemodinámica sistémica nos permita la cirugía definitiva .Permite salvar al paciente con niveles de oxígeno mínimos pero suficientes. Se hace una fístula sistémico pulmonar que habitualmente es entre subclavia y rama pulmonar con interposición de tubo Gorotex.

Qx definitiva: cambia según el caso. En las cardiopatías congénitas cianóticas con hipoplasia del ventrículo derecho (ejemplo atresia tricuspidea) la cirugía correctora completa no es posible, ya que sólo hay un ventrículo funcionante. Por ello se realiza la

Qx de FONTAN que consiste en hacer una derivación bicavopulmonar. Se conectan las dos cavas directamente a la pulmonar, eludiendo la sangre su paso por el ventrículo derecho. De esta manera todo el retorno venoso pasará directamente a la circulación pulmonar. La operación de Fontan no permite un pronóstico funcional idóneo, pero tiene la ventaja de mejorar la cianosis y suprime la carga de volumen alargo plazo en el único ventrículo funcionarte

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