DISPLASIA FIBROSA OSEA

A)SINONIMO

Fibroblastosis medular

B) DEFINICION

La displasia fibrosa es un padecimiento benigno crónico que se caracteriza

por remplazar hueso por tejido fibro-óseo anormal y que

provoca distorsión y debilidad ósea en las regiones afectadas, entre las

que destacan las costillas, la tibia, el fémur, el maxilar, la mandíbula

y el cráneo.

C) CLASIFICIACION

se han encontrado diferentes variedades

de displasia:

a) Monostótica (la más frecuente ): cuando se encuentra implicado un solo

hueso.

b) Poliostótica: cuando se encuentra implicado más de

un hueso.

c) Síndrome de McCune Albright: displasia fibrosa

poliostótica asociada con endocrinopatías e hiperpigmentación

cutánea.

D) ETIOLOGIA

Su desarrollo se ha relacionado con una mutación genética que modifica la proteína G-alfa que afecta a las células que producen el hueso,el tejido fibroso prolifera dentro de la médula ósea, comprime la corteza desde el interior, y produce la expansión que caracteriza a la enfermedad .No se conoce la causa de la mutación, pero no es heredada de los padres, y no se puede transmitir a sus hijos.

Se detecta en la infancia y su progresión habitualmente

se detiene al inicio de la pubertad, cuando el hueso ha terminado su

desarrollo; sin embargo, se han detectado algunos casos en la edad

adulta en los que su curso es asintomático e incidental debido a la remodelación de los huesos ., asimismo se ha encontrado afección en huesos vecinos diferentes a los implicados inicialmente.

E) EPIDEMIOLOGIA

La mayoría de las personas con displasia fibrosa son diagnosticadas en la adolescencia o edad adulta temprana

Cuando se presenta en niños , tienen un peor pronostico .

Se presenta en hombres y en mujeres por igual .

La displasia fibrosa en el maxilar predispone en las mujeres .

F) DIAGNOSTICO

Los casos leves generalmente no causan signos o síntomas.Los casos más graves causan dolor ,deformidad ósea ,fracturas, discapacidad física y en algunas ocasiones alteraciones nerviosas y vasculares secundarias a la compresión.

Para confirmar el diagnóstico se utiliza biopsia ósea y pruebas de imagen

G) DIAGNOSTICO DIFERNECIAL

Deben considerarse otras lesiones fibro-óseas, como el fibroma osificante, el condroma, el fibroma no osificante, fibrosarcoma , los cordomas, la enfermedad de Paget y la enfermedad metastásica

H) ASPECTO HISTOPATOLOGICO

Histológicamente, en la displasia fibrosa hay sustitución de hueso normal por hueso nuevo recientemente formado, en el que se observan osteoblastos retraídos,fibras bien delimitadas, hueso compacto, osteoclastos y abundantes vasos dilatados por hemorragia peritrabecular

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