DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA

DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA

• Quistes múltiples, varibales en tamaño, “en racimos de uvas” o grupos, muy poco estroma, pérdida de la configuración reniforme y ausencia de sistemas caliciales.
• La arteria y vena renal usualmente son hipoplásicas o ausentes.
• Uréter atrésico o  ausente  (Kozakowski, 2010)

INTRODUCCIÓN:

La displasia renal muliquística es la enfermedad quística más comúnmente  detectada prenatalmente y durante la niñez.  Fue descrita por primera vez por Schwartz como “riñón multiquístico unilateral”, modificado en 1964 por   Pathak and Williams al observar mesénquima embrionario y cartílago en los cortes histopatológicos, agregando el término “displásico”, llamándose entonces  “riñón displásico multiquístico unilateral”.

 Finalmente, en 1987 se cambió este  término  por la sección de  Urología Pediátrica de la Asociación Americana de Pediatría  por “displasia  renal multiquística”  en un intento de unificar los diferentes términos utilizados para referirse a la misma patología.   (Anon., 1987). Tiene una incidencia de 1: 2500 recién nacidos vivos. Típicamente se compone de quistes de varios tamaños que parecen no comunicarse entre sí, asi como un parénquima de características anormales.   El uréter asociado es atrésico o ausente  (Kozakowski, 2010). Se ha reportado una asociación  en el 4-31%  con otras patologías contralaterales como reflujo vesicoureteral, estenosis de la unión ureteropiélica y displasia renal.

DEFINICIÓN:

Enfermedad renal quística más frecuentemente diagnosticada en la infancia caracterizada por la presencia de túbulos primitivos y cartílago metaplásico con preponderancia de quistes afectando la totalidad del riñón, puede ser bilateral, aunque con mayor frecuencia sea unilateral y de predominio izquierdo.  (Kozakowski, 2010).

ETIOLOGÍA:

La mayoría de los casos de displasia renal multiquística son esporádicos, Most cases of MCDK are sporadic,215 although

families with putative autosomal dominant inheritance

have been described.215,216 The incidence of

MCDK is increased in a variety of syndromes.217 The

pathogenesis of MCDK has been attributed to either

early ureteral obstruction218 or disruption of the

normal mechanism of induction of the metanephric

blastema by the ureteric bud

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