EN BLOQUE DE RESECCIÓN PARA EL TRATAMIENTO DE OSTEOMALACIA INDUCIDA POR TUMORES: PRESENTACIÓN DE UN CASO Y DE UNA REVISIÓN SISTEMÁTICA.

REPORTE DE  CASO                                                           Acceso Abierto.[pic 1][pic 2]

EN BLOQUE DE RESECCIÓN  PARA EL TRATAMIENTO DE OSTEOMALACIA INDUCIDA POR TUMORES: PRESENTACIÓN DE UN CASO Y DE UNA REVISIÓN SISTEMÁTICA.

Tong Meng† , Wang Zhou† , Bo Li† , Huabin Yin, Zhenxi Li, Lei Zhou, Jinhai Kong, Wangjun Yan, Xinghai Yang, Tielong Liu, Dianwen Song* and Jianru Xiao*[pic 3]

Resumen

Antecedentes: La osteomalacia inducida por tumor (TIO) es un raro trastorno que comúnmente se encuentran ubicado en el  craneofacial y en las extremidades. Al mejor de nuestro conocimiento, sólo 16 casos han sido descritos en la columna vertebral, y este es el primer informe en el que se describe el caso de un paciente con TIO en la espina torácica combinada con un hamartoma mesenquimal que había confundido las estrategias terapéuticas hasta la fecha.

Descripción del caso: presentamos el caso de un paciente de 60 años de edad, pacientes con hipofosfatemia y se presenta con debilidad en las extremidades. El tratamiento con fosfato no corrigió la hipofosfatemia.  En la gammagrafía pentetreótida (gammagrafía con octreotida) reveló una mayor absorción en el antebrazo derecho. El tumor fue resecado completamente, y la histopatología reveló un hamartoma mesenquimal, pero se pudo percatar de que la hipofosfatemia no fue corregida después de la resección del tumor. Luego todo un cuerpo de imágenes por resonancia magnética (MRI) BM fue realizado y los resultados revelaron  tejidos tumorales en el pedículo vertebral T1. El tumor fue removido con un método en bloque, y la patología mostró un tumor fosfatúrico mesenquimal. El seguimiento,  un año después de la cirugía no reveló ninguna recidiva, y el nivel de fósforo sérico del paciente fue normal.

Conclusiones: La osteomalacia inducida por tumor es extremadamente rara, con sólo 16 casos publicados  sobre la columna vertebral. Es difícil encontrar y conduce a años de sufrir complicaciones incapacitantes. En este sentido, el BM-MRI es un método mejor para localizar el tumor real. El tratamiento con fosfato sólo puede aliviar los síntomas, y una completa extirpación quirúrgica sigue siendo el tratamiento estándar de oro.

Palabras clave: osteomalacia inducida por tumor mesenquimal  fosfaturico, hipofosfatemia, columna dorsal, tumor.[pic 4][pic 5]

Antecedentes

 La osteomalacia inducida por tumor (TIO), también conocida como osteomalacia oncogénica es un raro síndrome paraneoplásico, que se caracteriza por la  hiperfosfaturia y el aumento de los niveles de fosfatasa alcalina.[1,2]. Características clínicas suelen incluir dolor óseo, fracturas patológicas, debilidad y enfermedades musculo esqueléticas [3],que están relacionados con fosfato renal la emaciación y la consiguiente reducción de la mineralización ósea [2,4,5]. La TIO fue descrita por primera vez en 1947 por Mc Cance y colegas [6], quien informó de una niña de 15 años exhibiendo osteomalacia con resistencia de la vitamina D. Lamentablemente no se le atribuyo la  osteomalacia al tumor femoral.

En este informe, nos ilustran la presentación clínica y la estrategia terapéutica de un paciente con una TIO en la espina torácica. Él experimentó de una resección en bloque para lograr un  control oncológico y metabólico. Hasta la fecha, unos 300 casos han sido descritos en la literatura del mundo [7], y sólo 16 casos fueron localizados en la columna [5,8-19]. Para nuestro conocimiento, este es el primer informe para describir un hamartoma mesenquimal que confunden la ubicación real de TIO. En este informe, también se examinó exhaustivamente los casos de TIO en la columna,  publicados en la literatura de lengua inglesa, prestando especial atención a la presentación clínica y la estrategia terapéutica de los tumores reportados.

Presentación del caso

El paciente, un hombre de 60 años, notó el dolor en su pie derecho en 2007. En 2008, ingresó al hospital por presentar dolor en la parte baja de la espalda, trastornos de la marcha y debilidad muscular en la extremidad inferior derecha.
El examen radiológico no revelo ningún cambio patológico en las vértebras lumbares, mientras que la gammagrafía ósea revela marcadamente mayor absorción ósea en todo el esqueleto, y la tomografía por emisión de positrones/tomografía computada (PET/CT) reveló leve aumentó de absorción en varias costillas y el trocánter femoral derecho. No se realizó tratamiento regular.

A continuación, los síntomas del paciente fueron progresivamente empeorando. En el  2010, el examen de sangre reveló la hipofosfatemia (0,5 mg/dl; rango normal de 0,98 a 1,62 mg/dl), hipocalcemia (2,17 mmol/L; el rango normal de 2,25 a 2,75 mmol/L), reducido a 1,25-dihidroxi vitamina D (10,5 pg/ml; rango normal de 11,1 a 42,9 pg/ml), y niveles elevados de β-C-terminal telopéptido de colágeno de tipo I (CTX) (1426 pg/L; rango normal de 100 a 650 pg/L). Osteomalacia fue inicialmente diagnosticada y tratada con fosfato, calcio, vitamina D y calcitriol. Aunque todavía el examen de sangre reveló la hipofosfatemia (0,55 mg/dl), los síntomas mejoraron progresivamente. En el  2012, la gammagrafía pentetreótida (gammagrafía con octreotido) fue realizada y el resultado reveló un marcado aumento de la absorción en el antebrazo derecho. El tumor fue resecado completamente, y la histopatología reveló un hamartoma mesenquimal, pero nos dimos cuenta de que la hipofosfatemia no fue corregida después de la resección del tumor. En 2013, el paciente sufrió paraplejía y luego un PET/TAC.

Lamentablemente, la exploración de PET/CT no localizo el tumor y, por lo tanto, fue sometido a una resonancia magnética de imagen (WB-RMN) de cuerpo entero, que reveló tejidos tumorales en el pedículo vertebral T1.

El hombre de 60 años fue presentado en el centro de consultas  con tumor en la  columna vertebral en relación con la resección del tumor en el pedículo vertebral T1. La presentación en nuestro centro, el paciente tenía síntomas de osteomalacia severa y el paciente señalo los síntomas  más sobresalientes que  fueron dolor óseo difuso en todo el esqueleto, debilidad en las extremidades, hipoestesia y discapacidad para  caminar. El examen físico reveló que se clasificó como fuerza motora en las extremidades superiores de 3/5 y 1/5 en las extremidades inferiores. La sensación disminuyó ligeramente a lo largo de todo el proceso, con hiporreflexia. El signo de Hoffmann y el signo de Babinski fueron negativos.

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