El papel de la prión en el estado normal de la

Stanley B. Prusiner, de la Universidad de California, recibió el Premio Nobel en 1997 por formular la hipótesis sobre la naturaleza priónica de la "encefalopatía espongiforme". Durante el desarrollo de sus investigaciones, acuñó el término "prión" para distinguir el agente infeccioso causante de varias enfermedades neurodegenerativas en mamíferos, como el "scrapie" o "tembladera de las ovejas", la "encefalopatía espongiforme de las vacas", la "enfermedad de Creutzfeldt-Jakob" o el "kuru", estas dos últimas en humanos. La palabra prión deriva de la frase "partícula infecciosa proteínica"; se utiliza para definir a un agente infeccioso que está formado por proteínas y no parece presentar ningún tipo de ácido nucleico (ADN o ARN), como ocurre con el resto de patógenos conocidos (virus, bacterias, etc.) Esta es la hipótesis más aceptada sobre la naturaleza de los priones, habida cuenta que no responden a ningún tratamiento dirigido contra los ácidos nucleicos y sí a los que destruyen proteínas.

Investigaciones posteriores determinaron que el prión que causa estas enfermedades es una proteína que se halla en la membrana de las células normales; suele designarse con la abreviatura "PrP". Dentro de la célula, en su estado normal, el PrP se encuentra en una forma estable ("pN"), que no causa enfermedad alguna. Antes de continuar, queremos incidir en la importancia que tiene la forma espacial, tanto para las proteínas como para otras muchas sustancias que intervienen en la formación de los seres vivos. Así, el reconocimiento enzimático descansa sobre la forma espacial de las enzimas, proteínas que regulan todas las reacciones que se producen en nuestro organismo. La regulación tiene lugar gracias a relaciones del tipo "llave y cerradura". Sólo llaves con una estructura determinada pueden introducirse en una cerradura y abrir la puerta. Estas enzimas reconocen sólo determinadas formas espaciales de otras moléculas, iniciando entonces la cadena de reacciones. Aclarada la importancia de la forma en las sustancias orgánicas, diremos que el PrP puede tomar una forma espacial anómala ("pD"), que es la causante de la enfermedad. Esta forma pD es infecciosa porque, cuando se pone en contacto con la forma normal (pN), la convierte en pD; se trata de un proceso de carácter exponencial, en el que cada pD que se genera transforma a más proteínas normales en anómalas.

¿Qué función tiene el prión en su estado normal? Aunque no se sabe con seguridad, existen indicios que apuntan a que la forma normal del prión (pN) podría intervenir en la protección del cerebro al paso del tiempo, previniendo una temprana muerte celular, como parece ocurrir cuando el prión normal es deficitario o se halla la forma que causa enfermedad.

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