Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)

1. Describa los datos epidemiológicos de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Su incidencia se estima en unos 0,5–1,5 casos por 100.000 personas/año. Representa un 10% de las biopsias realizadas en edad inferior a 65 años y entorno al 5% en enfermos mayores de 65 años. La GFS representa un 20% sobre el total de biopsias. En Europa, su incidencia ha permanecido estable en el transcurso de los últimos 20 años. Por el contrario, tanto en Estados Unidos como en Latinoamérica, se ha descrito un aumento progresivo en el número de casos en el transcurso de los últimos años

1. Explique la terminología en esta lesión (global, segmentaria, difusa y focal)

Global: la enfermedad afecta a todo el glomérulo.

Segmentaria: sólo una parte del glomérulo se encuentra afectado.

Difusa: afecta a más del 50% del total de glomérulos.

Focal: afecta a menos del 50% del total de glomérulos.

1. ¿Cómo se clasifica etiológicamente la glomeruloesclerosis focal y segmentaria?

La GFS se clasifica en primaria o secundaria en función de si se identifica o no una etiología responsable de la misma. En algunas clasificaciones, se reserva el término primaria para los casos idiopáticos, lo que excluye las formas debidas a mutaciones en proteínas podocitarias y las debidas a infecciones víricas, toxicidad por fármacos o respuesta adaptativa a la pérdida de nefronas. En otras, por el contrario, el concepto de forma primaria se identifica con lesión del podocito de causa no adaptativa ni hemodinámica, independientemente de si la lesión es de etiología desconocida, vírica, genética o farmacológica.

1. ¿Cuáles son los mecanismos iniciales de la lesión podocitaria en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria?

Las lesiones de glomeruloesclerosis segmentaria son causadas por lesión irreversible de las células del epitelio visceral o podocitos, aunque algunos datos recientes implican también a las células del epitelio parietal. Los mecanismos patogénicos que causan esta lesión son poco conocidos tanto en las formas secundarias como en las primarias

1. Mediante un esquema explique la patogénesis de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

1. ¿De qué forma intervienen los factores de permeabilidad circulante en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria?

La forma idiopática de esta enfermedad se ha relacionado con la exposición del podocito a un factor circulante, cuya naturaleza y carácter patogénico no ha sido identificado. En hallazgos recientes, se ha encontrado que el receptor soluble de urocinasa (suPAR) se encuentra elevado en algunos casos, pero no es útil para diferenciar la GEFS de otras glomerulopatías causantes de síndrome nefrótico.

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