HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA.

HEPATOPATÍA GLICOGÉNICA: UNA CAUSA RARA DE LAS TRANSAMINASAS SÉRICAS ELEVADAS EN LA DIABETES MELLITUS

RESUMEN

Hepatopatía glicogénica (gh) es una causa rara de elevaciones de las transaminasas séricas en diabetes mellitus tipo 1 (DM). describimos una mujer de 29 años de edad, con antecedentes de mal control de la DM tipo 1 que se presentó con hepatomegalia y bengalas transaminasas graves. histología hepática confirmó gh, con la acumulación de glucógeno debido a las fluctuaciones severas en tanto la glucosa y la insulina. gh puede considerarse como una variante del síndrome de Mauriac adulto. a pesar de severas anormalidades de laboratorio, no causa la cirrosis hepática. tratamiento consiste en mejorar el control glucémico.

PALABRAS CLAVE

Hepatopatía glicogénica, glucogenosis hepática, síndrome de Mauriac, diabetes mellitus tipo 1

INTRODUCCIÓN

Transaminasas séricas elevadas en el tipo 1, así como el tipo 2 diabetes mellitus (DM) es causado con mayor frecuencia por enfermedad de hígado graso no alcohólica (EHNA), con la posible progresión a cirrhosis.1 hígado glycogenic hepatopatía (GH) es una causa rara de las transaminasas séricas elevadas, en su mayoría confinados a los diabéticos tipo 1. Presentamos un caso de GH en un paciente con DM tipo 1 mal controlada. La recuperación de las elevaciones de transaminasas graves en esta paciente ilustra la evolución más benigna de la GH en comparación con hígado graso no alcohólico.

Lo que se conoce sobre este tema?

Hepatopatía glycogenic (GH) ha sido descrita en la literatura, pero los informes permanecer dispersa. Sólo recientemente, estamos empezando a reconocer y comprender esta entidad.

¿Qué quiere añadir esto?

Transaminasas hepáticas elevadas intermitentes en la diabetes mellitus no están necesariamente causadas por enfermedad del hígado graso no alcohólico, pero puede ser debido a la GH, una condición con un mucho mejor pronóstico. Conocimiento de GH Los médicos no debería prevenir el retraso diagnóstico, como fue el caso de nuestra paciente, y proporcionará un mejor conocimiento de la prevalencia de la GH.

REPORTE DE UN CASO

A 29 años de edad con 14 años de historia de la DM tipo 1 mal controlada (HbA1c entre 7,2 y 15,3%), complicada por desregulaciones cetoacidóticos recurrentes, desarrolló aumento severo en los niveles de transaminasas que fueron seguidos por una recuperación a niveles casi normales ( figura 1) durante el  períodos de un mejor control metabólico. El examen físico reveló hepatomegalia, que fue confirmado por tomografía abdominal. Los análisis de laboratorio era compatible con los principales disturbios aminotransferasa (figura 1), con aumentos simultáneos en gamma-glutamil transferasa (1.467 U / l, lo normal

<35) y fosfatasa alcalina (316 U / l, lo normal <120). Capacidad de síntesis hepática medida por albúmina de suero (35 g / l, normal de 35 a 35) y las pruebas de coagulación (tiempo de protrombina parcial activado 23 seg, lo normal <35) se mantuvo normal. Su historial médico incluía un trastorno de la alimentación (anorexia nerviosa) y episodios repetidos de pancreatitis y la formación de abscesos en el hígado, m. psoas y la cavidad peritoneal causada por Staphylococcus aureus y Candida albicans. A pesar de una amplia investigación no se encontró una deficiencia inmunológica. Cuando tenía 29 años de edad que tenía se realizó una bengala con enzimas hepáticas elevadas groseramente y una biopsia de hígado. El examen anatomopatológico de la biopsia hepática mostró extensa acumulación de glucógeno que sugiere una enfermedad de depósito de glucógeno heredada (GSD). Sin embargo, el tipo GSD Ia, Ic, Ic y III fueron excluidos por análisis mutacional y estudios de la enzima.

Figura 1. Los valores de transaminasas en el tiempo (en unidades / litro;. max normal de 40 U / l para ambos)

[pic 1]

Aumentos intermitentes en la alanina aminotransferasa (a) y aspartato aminotransferasa (b).

Las bengalas con elevaciones brutas de las transaminasas séricas persistido, pero la ecografía hepática mostraron consistentemente parénquima hepático normal flujo hepatópeto en el portal y las venas hepáticas. Sorprendentemente, las llamaradas de transaminasas siguieron la desregulación de la glucosa, con recuperación de varios días después de la normalización de la glucosa.

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