Hemangiomas y Síndromes Asociados a Hemangiomas

Hemangiomas y Síndromes Asociados a Hemangiomas

Hemangioma

El término “Hemangioma” agrupa diversas lesiones constituidas por vasos sanguíneos de la dermis o hipodermis. Frecuentemente son considerados como tumores debido a su naturaleza generalmente localizada y su efecto de masa. Sin embargo, el hecho de que constantemente carecen de alteraciones cromosómicas habla referencialmente de un verdadero proceso neoplásico, sin embargo, algunas de ellas no son consideradas como verdaderas neoplasias, sino malformaciones. Aunque claramente son benignos, pueden volverse muy grandes y antiestéticos e incluso pueden ser fatales si afectan las estructuras vitales. Casi nunca se vuelven malignos, aunque se registran algunos ejemplos bien documentados de esta complicación. 

Muchos surgen en niños durante las primeras semanas de vida, y un número significativo está presente al nacer, aunque su desarrollo puede iniciarse desde antes del nacimiento siendo así los tumores de tejido blando más comunes de la infancia teniendo una incidencia de aproximadamente 1% -3% de los recién nacidos y hasta 12% en los bebés; se dividen en dos grupos: “Malformaciones Hemangiomatosas” y “Neoplasias Hemangiomatosas” aunque también se han registrado durante la edad adulta y la senectud. Es de particular interés el conocimiento de los hemangiomas en niños que es donde son más frecuentes y en algunos casos pueden relacionarse con malformaciones extracutáneas y por ello en ocasiones los infantes son sometidos a tratamientos inadecuados por el desconocimiento de este comportamiento biológico, por lo que pueden inducir secuelas importantes. Más de la mitad surgen en el área de la cabeza y el cuello, pero también pueden ocurrir en el tronco o las extremidades.

La mayoría de los hemangiomas son solitarios; cuando es múltiple (con o sin lesiones asociadas en los órganos internos) o afecta un gran segmento del cuerpo, la afección se conoce como angiomatosis. Son clínicamente heterogéneos con su apariencia dictada por la profundidad, la ubicación y la etapa de evolución, los hemangiomas que se encuentran más profundamente en la piel son masas suaves y cálidas con una decoloración ligeramente azulada. Las malformaciones están presentes desde el momento del nacimiento, pasando lo contrario en las neoplasias que se aparecen en las primeras semanas o meses del nacimiento.

A pesar de la naturaleza benigna de la mayoría de los hemangiomas cutáneos, un número significativo causa compromiso funcional o desfiguración permanente. Aproximadamente el 20% -40% de los pacientes tienen cambios residuales en la piel; La punta nasal, el labio y los hemangiomas parótidos son notorios por su involución lenta, y los hemangiomas faciales superficiales muy grandes a menudo dejan cicatrices desfigurantes. La ulceración, la complicación más frecuente, puede ser terriblemente dolorosa y conlleva el riesgo de infección, hemorragia y cicatrización. 

Ocasionalmente, los hemangiomas se manifiestan como ulceraciones congénitas con solo un borde muy pequeño del hemangioma típico, lo que dificulta el diagnóstico.

Los hemangiomas periorbitales y los hemangiomas que afectan el oído presentan un riesgo considerable para la visión, la audición y el habla. Los hemangiomas cutáneos múltiples (es decir, hemangiomatosis difusa) y faciales grandes pueden estar asociados con hemangiomas viscerales. 

A pesar de la naturaleza benigna de la mayoría de los hemangiomas cutáneos, un número significativo causa compromiso funcional o desfiguración permanente. Aproximadamente el 20% -40% de los pacientes tienen cambios residuales en la piel; La punta nasal, el labio y los hemangiomas parótidos son notorios por su involución lenta, y los hemangiomas faciales superficiales muy grandes a menudo dejan cicatrices desfigurantes. La ulceración, la complicación más frecuente, puede ser terriblemente dolorosa y conlleva el riesgo de infección, hemorragia y cicatrización. Ocasionalmente, los hemangiomas se manifiestan como ulceraciones congénitas con solo un borde muy pequeño del hemangioma típico, lo que dificulta el diagnóstico.

Hemangiomas Infantiles (HI)

Los hemangiomas infantiles (HI) se caracterizan por una fase de crecimiento, marcada por la proliferación endotelial y la hipercelularidad seguida de una fase involutiva. A medida que el tumor prolifera, asume su forma más reconocible, una placa roja brillante, ligeramente elevada, no compresible. Los HI se subclasifican como focales, multifocales, segmentarios e indeterminados según su morfología, extensión o distribución. Las células endoteliales contienen un marcador inmunohistoquímico único llamado transportador de glucosa 1 (GLUT1), que se utiliza para el diagnóstico. Un GLUT1 negativo hace que sea poco probable un diagnóstico de HI.

Los hemangiomas que se encuentran más profundamente en la piel son masas suaves y cálidas con una decoloración ligeramente azulada. Con frecuencia, los HI tienen componentes superficiales y profundos. Se ha documentado que el sexo femenino, la prematuridad y el embarazo de gestación múltiple aumentan la incidencia de HI. Varían desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros de diámetro y generalmente son solitarios, pero hasta el 20% de los bebés tienen múltiples lesiones. Un mayor número de HI superficiales tiene una mayor probabilidad de afectación visceral (hemangiomatosis neonatal difusa). En general, los hemangiomas superficiales han alcanzado su tamaño máximo en 6-8 meses, pero los hemangiomas profundos pueden proliferar durante 12-14 meses o, rara vez, hasta 2 años.

Hemangiomas capilares 

Los hemangiomas capilares están formados por pequeños vasos de calibre capilar y pueden aparecer en cualquier órgano, pero es más común en la piel, donde aparece como un nódulo elevado con un intenso color carmesí. Tal hemangioma es conocido tradicionalmente por los dermatólogos como hemangioma de fresa. por su aspecto clínico Por lo general, está presente al nacer o aparece durante el primer mes de vida y se agranda rápidamente durante los primeros meses, solo para dejar de crecer cuando el niño tiene aproximadamente 6 meses de edad. Posteriormente, se vuelve flácido, azul pálido y cubierto de pequeñas arrugas, y finalmente desaparece por completo. 

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