Hemangiomas

HEMANGIOMAS

Hamartomas proliferativos de endotelio vacular, el marcador inmunohistoquímico GLUT-1, los diferencia de otros tumores vaculares.

Pueden clasificarse como superficiales, profundos o mixtos.

Tumores benignos más frecuentes en lactantes; 10% RN a término; 3-5 veces mas en niñas, 10 veces > en hijos de madres q se sometieron a biopsia de vellosidades coriales durante el embarazo.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Durante el parto o después del mismo; crecen durante el primer año de vida, crecimiento lento durante 5 años, involucionan 10-15 años.

Los hemangiomas superficiales; son lesiones circunscritas de color rojo brillante, compresibles, van precedidas por una marca eritematosa o azul o una zona pálida, después presenta un patrón telangiectásico.

Los hemangiomas profundos son difusos y menos definidos, pueden ser quísticos, firmes o compresibles, la piel persenta una coloración normal o azulada.

La regresión se puede prever cuando la lesión adquiere zonas blancas o gris pálidas, indicativas de fibrosis.

Se localizan cabeza y cuello, espalda y zona anterior del tórax; múltiples hemangiomas sospechar de afectación visceral (hígado, SNC, SGI, pulmones).

Los hemangiomas de gran tamaño, pueden asociarse a hipotiroidismo, debido a la presencia de yodotironina desyodinasa de tipo 3.

SX ASOCIADOS A HEMANGIOMAS

PHACES:

Defectos de fosa Posterior (dandy-walker o hipoplasia cerebelosa)

Hemangioma facial

Anomalías Arteriales (aneurismas, ACVs)

Coartación de la aorta

Anomalías oculares (Eye)

Defectos eSternales (depresiones o cicatriz)

Sx GORHAM (hemangiomas cutáneos con osteólisis masiva)

Sx BANNAYAN-RILEY-RUVALCABA (macrocefalia, hemangiomas-herencia autosómica dominante).

SEÑALES DE ALERTA

HALLAZGO EXPLORACION RECOMENDADA

hemangioma facial que afecta una zona importante de la cara buscar PHACES

hemangioma por la zona de la barba explorar hemangiomas en via respiratoria, estridor

hemangioma periocular RM de orbita, exploración oftalmológica

lesión vascular de la linea media paravertebral ecografia o RM-->espina bífida

hemangiomatosis explorar hemangiomas hepáticos/SNC

hemangiomas de gran tamaño, especialmente hepáticos ECO doppler, RM, Funcion tiroidea

Frémito o soplo asociado a hemangioma d/c inversión diastólica del flujo en la aorta

Inclinación de la cabeza evaluación fisioterápica

Retraso de los hitos del crecimiento efectos secundarios de corticoides (miopatía) o del interferón (diplejía espástica)

COMPLICACIONES DE LOS HEMANGIOMAS

• Ulceración/ maceración grave

• Hemorragia

• Hemangioma con seculeas oftalmológicas

• Hemangioma subglótico

• FKM (fenómeno de Kasabach-Merrit)

• Hemangioma hepático de alto flujo

TRATAMIENTO

Paciente habitual sin complicaciones graves = observación.

Apósitos compresivos, para reducir la cantidad de tejido deformado secundario al crecimiento rápido, únicamente en hemangiomas grandes.

Laser de Colorante de Pulsado (LCP): tratamiento se direige a la hemoglobina intralesional y evita quemar el tejido normal circundante.

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