Hemostasia: es un proceso fisiológico de coagulación para evitar la pérdida de sangre al organismo.

COAGULOPATIAS DE CONSUMO

Generalidades de la Hemostasi

Hemostasia: es un proceso fisiológico de coagulación para evitar la pérdida de sangre al organismo.

Tiene una fase inicial dependiente de las plaquetas donde se forma el tapón primario y una segunda fase dependiendo de los factores de la coagulación donde se forma el tapón secundario o definitivo. Se encuentra regulado por un proceso fisiológico de fibrinólisis encargado de evitar la hipercoagulabilidad.

La cascada de la coagulación tiene una vía extrínseca, una intrínseca y la vía común.

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Dentro de las coagulopatías de consumo se estudian una serie de síndromes que tienen como factor común la disminución patológica de las plaquetas o de los factores de la coagulación por consumo excesivo.  

COAGULOPATÍAS MÁS FRECUENTES SEGÚN EL GRUPO ETAREO:

• En neonatos: coagulación intravascular diseminada (CID).
• En lactantes y preescolares: Sindrome hemolítico Urémico, y en segunda instancia CID.
• En escolares: Púrpura trombocitopénica idiopática.
• En adolescentes: CID.

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE O IDIOPÁTICA

Es la enfermedad hematológica inmune más frecuente en los escolares. Se caracteriza por trombocitopenia aislada de menos de 100.000 plaquetas x mm3, transitoria o persistente, y la ausencia de otra causa subyacente. Al examen físico se observa un niño sano con petequias o hematomas.

Tratamiento:

• La prednisona es la droga más utilizada. Se administra a dosis de 2 mg/kg/día la primera semana, luego 1 mg/kg/día por tres semanas y se comienza a disminuir progresivamente de acuerdo a la evolución del paciente.
• Inmunoglobulina EV: La dosis total es de 2 g/kg , puede distribuirse a 1g/kg/día por dos días o a 500 mg/kg/día por cuatro días.

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

Es una síndrome clínico caracterizado por consumo excesivo de los factores de la coagulación lo que conlleva a hemorragias, inflamación multisistémica y alta tasa de mortalidad.

Etiología según grupos etarios

• RN: Sepsis por Gram (-) (E. coli) y Gram + (Streptococcus del grupo B), Shock séptico.

• Lactantes: Infecciones por Staphylococcus y Haemophylus, Traumatismos (quemaduras, accidentes).
• Preescolares y escolares: Traumatismos (caídas), Neoplasias (linfoma, leucemia promielocítica aguda), Infecciosas (Neumococo, Staphylococcus y Haemophylus)
• Adolescentes: Quemaduras, Neoplasias, Sepsis, Aborto incompleto.

Clínicamente se divide en 4 fases.

Diagnóstico

Fase I: está presente la enfermedad de base pero no hay alteraciones clínicas ni de laboratorio de CID. Es la fase en donde es más efectiva la intervención médica para evitar que avance la CID.

Fase II: Se detectan el dímero D y los factores de degradación del fibrinógeno. Estos son los marcadores más precisos en el Dx de CID pero no están disponibles en Venezuela.

Fase III: Hay trombocitopenia pero la pantalla de coagulación todavía está normal y no hay evidencias clínicas de sangrado.

Fase IV: Pantalla de coagulación alterada. Aquí hay clínica florida de CID, el paciente presenta hematomas, petequia, hemorragias, etc. Hay que evitar llegar a esta fase para disminuir la tasa de mortalidad.        

TRATAMIENTO

En el Estadio I y II:

• Tratar la enfermedad de base:

• Neonatos: lo más frecuente es sepsis. Tratamiento: Antibioticoterapia
• Lactantes: sepsis con punto de partida gastrointestinal. Tratamiento: antibiotiterapia que cubra enterobacterias.
• Escolares: leucemia promielocitica. Tratamiento: quimioterapia.

• Mantener al paciente hidratado, se indica hidratación de mantenimiento según la Regla de Holliday.

En el Estadio III:

• Hiperhidratación en recién nacido 120cc/kg, lactantes 130 ccc/kg y de preescolares en adelante 3000cc/m2sc para evitar la hemoconcentración.
• Corregir anemia con concentrado globular: 10cc/kg.

• Solo se indican plaquetas si está sangrando activamente por trombocitopenia, en un neonato la dosis es 10cc/kg peso y en cualquier otra edad pediátrica 1ud/10kg.

En el Estadio IV: La conducta es

• Hiperhidratación.
• Reponer pérdidas sanguíneas: Concentrado globular 10cc/kg
• Reponer los factores de coagulación principalmente el factor VIII que se necesita para vía intrínseca, extrínseca de la coagulación. Crioprecipitado a dosis de 10cc/kg. Si no hay nada de esto  se coloca plasma fresco congelado a 10cc/kg.
• No hay indicación de plaquetas, a menos que la enfermedad de base curse con trombocitopenia  (ej. Leucemias).

SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO

Es una microangiopatía trombótica renal, descubierta por Gasser y otros en 1955, que se caracteriza por insuficiencia renal, anemia hemolítica, trombocitopenia y defectos de la coagulación.

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