Hipertensión pulmonar persistente neonatal (persistencia de la circulación fetal):

Hipertensión pulmonar persistente neonatal (persistencia de la circulación fetal):

RN término y postérmino.

Su incidencia es de 1:500 a 1:1.500 nacidos vivos

Factores de riesgo: con frecuencia es idiopática.[pic 1]

• Asfixia de parto
• Neumonía por aspiración meconial
• Sepsis precoz
• Membrana hialina
• Hipoglucemia
• Policitemia
• Consumo de AINES
• Estenosis intrauterina del conducto arterioso.
• Uso materno en el último trimestre de inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina
• Hipoplasia pulmonar secundaria a hernia diafragmática
• Pérdida de líquido amniótico
• Oligohidramnios o derrames pleurales.
• Defecto en la producción de NO: se asume esto por concentraciones plasmáticas bajas de arginina del metabolito del óxido nítrico, y polimorfismos del gen de la carbamilfosfato sintetasa.

Fisiopatología:

• La resistencia pulmonar es demasiado grande.
• Ocasiona persistencia de la circulación fetal.
• Cortocircuito de derecha a izquierda a través del CAP y del agujero oval después del nacimiento: provoca una intensa hipoxia y también puede haber una PaCO2 normal o elevada

La resistencia vascular pulmonar permanece elevada por:

1. Mala adaptación por la lesión aguda (ausencia de vasodilatación normal en respuesta al aumento del oxígeno)
2. Aumento del grosor del músculo de la capa media de las arterias pulmonares.
3. Extensión de las capas del músculo liso hacia arteriolas pulmonares periféricas secundaria a:

1. Hipoxia fetal crónica

1. Hipoplasia pulmonar (hernia diafragmática, síndrome de Potter)
2. Obstrucción :

1. Policitemia
2. Retorno venoso anómalo pulmonar total
3. Displasia capilar alveolar.
4. Trastorno autosómico recesivo letal, con engrosamiento de los tabiques alveolares, aumento de la musculatura de las arteriolas pulmonares, disminución del número de capilares pulmonares y falta de alineación de las venas intrapulmonares.

¿Qué sucede normalmente?

[pic 2][pic 3]

Manifestaciones clínicas:[pic 4]

• Durante las primeras 12 horas de vida.
• HIPOXIA NO RESPONDE A OXIGENO AL 100%: desproporcionada con respecto a los hallazgos de las radiografías de tórax.
• Cianosis con taquipnea, aunque al principio, los signos de dificultad respiratoria pueden ser mínimos.

Cuando es causada por aspiración de meconio, neumonía , hernia diafragmática o hipoplasia pulmonar :

• Quejido.
• Aleteo
• Retracciones
• Taquicardia
• Shock.

Shock cardiogenico con disminución del flujo sanguíneo pulmonar, perfusión de tejidos y liberación de oxigeno ocasionada por:

• isquemia miocárdica, alteración funcional de los músculos papilares con insuficiencia mitral o tricuspídea.

Diagnóstico:[pic 5]

Cortocircuito de derecha a izquierda a través del conducto artrioso:

1. Gradiente de PaO2 entre la sangre preductal y la posductal: >mayor 20 mmHg
2. Gradiente de saturación: > 5% entre un punto preductal y otro posductal medido mediante pulsioximetría.
3. Ecografía en tiempo real + Doppler:  confirma la existencia del cortocircuito

HPPN grave:

Desviación del tabique intraauricular hacia la aurícula izquierda.

Auscultación de una insuficiencia tricuspídea o mitral:

1. soplo holosistólico
2. Presión en la arteria pulmonar: Calcular el grado de regurgitación tricuspídea.
3. Ecocardiografía:

Soplos

Escasa contractilidad cuando la HPPN se asocia con isquemia miocárdica.

El segundo tono cardíaco es fuerte y único.

Radiografía:

• Normal: cuando es debida a asfixia e idiopática.

Cuando se asocia con neumonía o hernia diafragmática:

• Opacificación pulmonar o la presencia de asas intestinales o hígado en el tórax, respectivamente.

Diagnóstico diferencial:

• Cardiopatías congénitas cianóticas (sobre todo el retorno venoso pulmonar anómalo total
• Hipoglucemia
• Policitemia
• Sepsis

Tratamiento:

1. Corregir enfermedad predisponente: (hipoglucemia, policitemia)
2. Mejorar la mala oxigenación de los tejidos.

Tratamiento inicial:

1. Administración de oxígeno.
2. Corrección de la acidosis, hipotensión e hipercapnia.
3. Intubación y ventilación mecánica: Hipoxia persistente.
4. Necesitan sedación:

• Fentanilo: disminnuye tono simpatico y mantiene lecho vascular pulmonar relajado.
• Los agentes paralizantes se reservan para RN que no pueden ser tratados sólo con sedantes

El uso de paralisis puede:

1. Ocasionar atelectasias y desequilibrios entre ventilación y perfusión.
2. Mayor riesgo de muerte.
3. Cuando hay Hernia diafragmática: hipoacusia neurosensorial y miopatía aguda

1. Inotrópicos: soporte de presión arterial y perfusión.

1. Dopamina: primera línea.
2. Dobutamina, adrenalina, milrinona: cuando falla contractibilidad miocárdica.

HIPOTENSIÓN QUE NO RESPONDE A VASOPRESORES: por desensibilización del sistema cardiovascular a las catecolaminas secundaria a la enfermedad abrumadora y a la relativa insuficiencia suprarrenal.

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