Introducción a la enfermedad glomerular: Presentaciones clínicas
Enviado por Marisol Gonzalez • 19 de Noviembre de 2015 • Informe • 9.451 Palabras (38 Páginas) • 227 Visitas
Introducción a la enfermedad glomerular: Presentaciones clínicas
Enfermedad glomerular tiene presentaciones clínicas que varían de un individuo asintomático que se encontró que la hipertensión, edema, hematuria o proteinuria en una evaluación médica de rutina a un paciente que tiene una enfermedad fulminante con insuficiencia renal aguda, posiblemente asociada con la enfermedad extrarrenal en peligro la vida (Fig . 15-1). Las presentaciones sintomáticas más dramáticos son infrecuentes. Anomalías orina asintomáticos son mucho más comunes, pero menos específica, y también pueden indicar una amplia gama de enfermedades del tracto urinario no glomerular.
Evaluación clínica de la enfermedad glomerular.
La historia, el examen físico y las investigaciones están dirigidas a excluir las enfermedades no glomerular, la búsqueda de evidencia de enfermedad multisistémica asociada, y el establecimiento de la función renal.
Historia
La mayoría de las enfermedades glomerulares no conducen a los síntomas que los pacientes informar. Sin embargo, el cuestionamiento específico puede revelar edema, hipertensión, orina espumosa, o anormalidades urinarias durante el ensayo previo de rutina (por ejemplo, durante los exámenes médicos programados). Enfermedades multisistémicas asociados con la enfermedad glomerular incluyen la diabetes, la hipertensión, el amiloide, lupus, y vasculitis. Aparte de la historia individual sugerente de estas enfermedades, una historia familiar positiva también puede obtenerse en algunos casos. Otras causas de la enfermedad renal familiar pueden incluir el síndrome de Alport, especialmente si se asocia con pérdida de la audición (ver Capítulo 48); formas familiares poco comunes de la nefropatía IgA (ver Capítulo 23); glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS; véanse los Capítulos 18 y 19); mediada por el complemento glomerulonefritis (véase el Capítulo 22); el síndrome urémico hemolítico (SUH; véase el capítulo 29); y otras condiciones raras (ver Capítulo 28). La obesidad mórbida se puede asociar con la GFS. Ciertos medicamentos y toxinas pueden causar enfermedad glomerular, incluyendo agentes antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y el interferón en la enfermedad de cambios mínimos (MCD); penicilamina, los AINE, y el mercurio (por ejemplo, en las cremas para aclarar la piel) en la nefropatía membranosa; pamidronato y heroína en la GFS; y ciclosporina, tacrolimus, mitomicina C, y los anticonceptivos orales en el SUH. Recientes o persistente infección, especialmente infección por estreptococos, endocarditis infecciosa, y ciertas infecciones virales (véanse los capítulos 21, 57, y 58), también pueden estar asociados con una variedad de enfermedades glomerulares. Los tumores malignos asociados con la enfermedad glomerular incluyen pulmón, mama y gastrointestinal (GI) carcinoma in nefropatía membranosa; La enfermedad de Hodgkin en MCD; linfoma no Hodgkin en la glomerulonefritis membranoproliferativa; y carcinoma renal en la enfermedad amiloide (ver Capítulo 27). Los pacientes ocasionalmente presentar con la enfermedad renal como primera manifestación de un tumor.
Examen físico
La presencia de edema picaduras dependiente sugiere que el síndrome nefrótico, insuficiencia cardíaca, o cirrosis. En el paciente nefrótico, edema periorbital es a menudo en la mañana (Fig. 15-2), mientras que la cara no se ve afectada durante la noche en el edema asociado con insuficiencia cardíaca (edema distribuye por gravedad, y paciente con insuficiencia cardíaca no puede mentir plana debido a ortopnea resultante de la congestión pulmonar) o cirrosis (paciente no puede mentir plana debido a la presión sobre el diafragma de ascitis). A medida que avanza, el edema de genitales y la pared abdominal se hace evidente, y la acumulación de líquido en los espacios corporales lleva a la ascitis y derrame pleural. El edema es desagradable, lo que lleva a sentimientos de opresión en las extremidades y el abdomen hinchado, con los problemas prácticos de la ropa y los zapatos ya no apropiado. Sorprendentemente, sin embargo, el edema puede llegar a ser enorme en el síndrome nefrótico antes que los pacientes buscan ayuda médica; ganancias líquidas de 20 kg (44 lb) o más no son inusuales (Fig. 15-3). El edema se convierte en firme y deja enfrentando sólo cuando es de larga data. En los niños, la retención de líquidos también puede ser sorprendente con síndrome nefrítico. Hipoalbuminemia crónica también se asocia con la pérdida de color rosa normal bajo las uñas, resultando en uñas blancas o bandas blancas si el síndrome nefrótico es transitorio (líneas Muehrcke, Fig. 15.4). Xantelasmas también puede estar presente como resultado de la hiperlipidemia asociada con el síndrome nefrótico desde hace mucho tiempo (Fig. 15.5). La presencia de síntomas respiratorios debe sugerir uno de los síndromes pulmonares renal (ver cuadros de 24-3 y 24-4). Púrpura palpable puede verse en vasculitis, lupus sistémico, crioglobulinemia, o endocarditis.
Estudios de laboratorio
Evaluación de la función renal y un cuidadoso examen de la orina son fundamentales (véanse los capítulos 3 y 4). La cantidad de proteína en la orina y la presencia o ausencia de células y moldes rojos dismórficos ayudará a clasificar la presentación clínica (ver Fig. 15-1). Ciertas pruebas serológicas también son útiles. Estos incluyen anticuerpos antinucleares y anti-ADN para el lupus, crioglobulinas y factor reumatoide crioglobulinemia sugiriendo, membrana basal anti-glomerular (anti-MBG) anticuerpos para la enfermedad de Goodpasture, autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) para la vasculitis y antiestreptolisina O título o streptozyme prueba para glomerulonefritis posestreptocócica. El suero y la electroforesis en orina detectan cadenas monoclonales ligeras o pesadas cadenas y ensayos para las cadenas ligeras libres en suero u orina puede ayudar en su cuantificación, como en amiloide myelomaassociated o enfermedad por depósito de cadenas ligeras. Las pruebas para detectar la presencia de infecciones bacterianas o virales en curso también es útil. Esto incluye cultivos de sangre y pruebas para la hepatitis B, la hepatitis C y la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH). Medición de la activación de la vía del complemento sistémico mediante pruebas de suero C3, C4, CH50 y (dosis de hemólisis 50% del complemento) es a menudo útil para limitar el diagnóstico diferencial (Tabla 15-1). El papel emergente para la evaluación genética en pacientes con glomerulonefritis (GN) se discute en los capítulos 19 y 22.
Imagen
La ecografía se recomienda en el estudio diagnóstico para asegurar la presencia de dos riñones, para descartar obstrucciones o anormalidades anatómicas, y para evaluar el tamaño del riñón. Tamaño renal suele ser normal en la GN, aunque grandes riñones (> 14 cm) se ven a veces en el síndrome nefrótico asociado con la diabetes, la enfermedad amiloide, o infección por VIH. Grandes riñones pueden también ocasionalmente pueden ver con cualquier GN aguda grave. La aparición de riñones pequeños (<9 cm) sugiere enfermedad renal crónica avanzada (ERC) y debe limitar el entusiasmo por biopsia renal o tratamientos inmunosupresores agresivos.
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