Leucemia Linfoblástica Aguda

LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

La leucemia linfoide aguda, leucemia linfática aguda o leucemia linfoblástica aguda (LLA) comprende un grupo de neoplasias malignas que afectan los precursores (blastos) de los linfocitos en la médula ósea. La mayoría son tumores de células progenitoras pre-B aunque ocasionalmente se manifiestan LLA de células pre-T. La LLA ocurre con gran frecuencia en la primera década de vida, aumentando de nuevo el riesgo en la edad madura.

Introducción

La ALL puede llamarse de otras maneras, entre ellas “leucemia linfocítica aguda” y “leucemia linfoide aguda”. Se anticipaba que durante el año 2010 se diagnosticarían cerca de 5,330 nuevos casos de ALL en los Estados Unidos. Según los datos más recientes, alrededor de 57,520 personas viven con ALL o están en remisión de esta enfermedad. Si bien la ALL puede presentarse a cualquier edad, es el tipo de leucemia más común en niños y adultos jóvenes de entre 0 y 19 años. Los avances en el tratamiento de la ALL han dado como resultado una mejora de las tasas de remisión. La cantidad de pacientes que entran en remisión o se curan está aumentando. Se están estudiando nuevos tratamientos en ensayos clínicos actuales.

Causas

La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfocitos. Las células cancerosas rápidamente se multiplican y reemplazan las células normales en la médula ósea, el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La LLA impide que se formen células sanguíneas saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente mortales.

Este tipo de leucemia generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 7 años de edad y es la leucemia aguda más común en la infancia. Sin embargo, el cáncer también se puede presentar en adultos.

La mayoría de las veces, no hay una causa obvia; sin embargo, lo siguiente puede jugar un papel en el desarrollo de la leucemia en general:

Ciertos problemas cromosómicos.

Exposición a la radiación, incluso los rayos X, antes de nacer.

Tratamiento pasado con fármacos quimioterapéuticos.

Recibir un trasplante de médula ósea.

Toxinas como el benceno.

Lo siguiente aumenta el riesgo de padecer leucemia linfocítica aguda:

Síndrome de Down u otros trastornos genéticos

Un hermano o hermana con leucemia

Epidemiología.

La leucemia linfoblástica aguda (LLA) representa 12% de todas las leucemias diagnosticadas en Estados Unidos, y 60% de todos los casos ocurre en personas menores de 20 años. Tiene dos picos de frecuencia por edad, el primero de dos a cinco años y el segundo en la sexta década de la vida. La LLA es la neoplasia más común diagnosticada en pacientes menores de 15 años, constituye la cuarta parte de las neoplasias diagnosticadas en este grupo de edad y 76% de todas las leucemias. La incidencia de leucemia linfoblástica aguda en adultos mayores es de 1/100,000 habitantes al año, es más frecuente en varones que en mujeres, así como en personas de raza caucásica que en personas de raza negra. Respecto de las zonas geográficas, hay prueba de mayor incidencia de LLA en la población del norte y occidente de Europa, norte de África y Oceanía. En México, en el año 2000 se informaron 1,926 casos nuevos, con tasa de 2/100,000 habitantes. De éstos 53% fueron hombres, con dos picos de manifestación, el primero en edad escolar y el segundo por arriba de 65 años de edad. Las entidades federativas con mayor morbilidad fueron: Distrito Federal, Chiapas y Jalisco (el Distrito Federal con 238 casos nuevos en el 2000). En el mismo año 2000 se informaron 3,301 muertes por leucemia, con tasa de 3/100,000 habitantes y cociente hombre-mujer de 4/3. Con mayor mortalidad en personas de más de 65 años y en el Distrito Federal, Colima y Morelos.

Factores de Riesgo.

Clasificación

Existen distintas formas de clasificar las LLA. La que se utiliza en la actualidad distingue a las LLA según el estadio madurativo de sus blastos y tiene implicaciones pronósticas.

Citogenética: Los avances de las técnicas y conocimientos de la biología molecular de los últimos años han permitido identificar casi el 100% de las anomalías citogenéticas de las células leucémicas. Éstas pueden afectar al número total de cromosomas o a su estructura. Se ha comprobado que la hiperdiploidía (aumento del número de cromosomas) en los linfoblastos es un factor de buen pronóstico. En la actualidad, sabemos que esto probablemente es debido a que las células leucémicas hiperdiploides tienen una mayor predisposición a la apoptosis, porque son capaces de acumular mayor concentración de metabolitos activos del metotrexato (poliglutamatos) y por ello son más sensibles a este fármaco. De todas las anomalías cromosómicas estructurales, las traslocaciones son las más frecuentes

Inmunobiológica: La aparición de los anticuerpos monoclonales y las mejoras en las técnicas de citometría de flujo y de reacción en cadena de la polimerasa han permitido clasificar las LLA en distintos tipos según el estadio madurativo de sus linfoblastos. Esta clasificación es la más utilizada en la actualidad y tiene implicaciones pronósticas y para el tratamiento.

Morfológica: Se han realizado múltiples clasificaciones morfológicas de las LLA. Sólo una, la realizada por el grupo de trabajo Francés- Americano-Británico (FAB) tiene una aceptación universal aunque en la actualidad se utiliza poco.

Las leucemias linfoides agudas pueden afectar tanto a los linfocitos B, como a los linfocitos T. Por ello, las LLA se clasifican de acuerdo al tipo de linfocito que afecta:

Leucemia linfoblástica precursora aguda de células B: En la mayoría de los casos infantiles, las células involucradas tienden a ser precursores de linfocitos B y producen en sangre periférica células pequeñas denominadas L1 (TÍPICA).

Leucemia linfoblástica precursora aguda de células T: En la mayoría de los casos de adultos, las células involucradas tienden a ser precursores de linfocitos T y producen en sangre periférica células relativamente grandes (en comparación con un linfocito normal) denominadas L2 (ATÍPICA).

Un tercer tipo de LLA involucra linfoblastos idénticos a las células del Linfoma de Burkitt, denominadas L3.

Clasificación Aguda de la Leucemia Linfoblástica

Hay varios sistemas de clasificación de la leucemia linfoblástica Aguda. La clasificación es de uso general determinar el tratamiento y predecir el pronóstico

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