Leucemia Linfoblastica Aguda

1.1 LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

Las neoplasias hematolinfoides han sido consideradas históricamente como un gran grupo de enfermedades que comparten entre sí el compromiso de médula ósea, y otros órganos, por la expansión clonal y desordenada de una, o varias, líneas celulares originadas de una célula alterada. Desde las clasificaciones más antiguas, pasando por FAB y REAL, y la actual clasificación de OMS, se ha demostrado la dificultad que plantean estas neoplasias en su comprensión y el incremento en la información disponible para su diagnóstico, pronóstico y tratamiento.

Algunos de los avances más significativos en la terapia de leucemias en los últimos veinte años han ocurrido con las leucemias linfoblásticas agudas B y T. La “tasa de cura”, o períodos libres de enfermedad a cinco años, supera para algunas leucemias B el 80%. Sin embargo, algunos tipos están relacionados con bajas tasas de remisión y altas tasas de recurrencia. Los perfiles citogenéticos, el genotipo y el inmunofenotipo de las células malignas han tenido considerable impacto en el reconocimiento de la estratificación de riesgo con el reconocimiento de grupos de bajo y alto riesgos. Esta estratificación ha permitido el desarrollo de regímenes terapéuticos más específicos, logrando tasas de remisión más altas en grupos de alto riesgo, y reduciendo la toxicidad en los grupos de bajo riesgo. (Brunning 2001, Campana 2004, Pui 2000)

1.1.1 Definición. La Leucemia Linfoblástica de precursores B (LLA-B), así como el linfoma linfoblástico, es una neoplasia que compromete el linaje de células B, compuesto de células blásticas de tamaño pequeño a mediano, con escaso citoplasma, cromatinas dispersas o moderadamente condensadas y nucléolos mínimos, que involucra la médula ósea y la sangre. Similar descripción cobija a las neoplasias de precursores T. (Brunning 2001)

La Leucemia Linfoblástica y el Linfoma Linfoblástico comparten la misma unidad biológica, por lo que en muchos pacientes la diferenciación entre ellos no se realiza, o se basa simplemente en el compromiso preferente de médula ósea

(leucemia) o ganglios linfáticos (linfoma). Cuando al momento de la presentación el paciente presenta masa o blastos de menos del 25% en médula ósea, se prefiere el término de linfoma. (Brunning 2001)

1.1.2 Epidemiología. La leucemia linfoblástica aguda es la forma más frecuente de neoplasia en niños y jóvenes, representando el 32% de las neoplasias en menores de 15 años y 26% en menores de 20 años. (Ravindranath 2003) El pico de incidencia ocurre entre los 2 y 5 años de edad y es más común en varones blancos, situación que se ha incrementado en las últimas 2 décadas. (Chan 2002) El riesgo de leucemia es más alto en países industrializados como se observa en EEUU, Italia, Australia, Suiza y Japón, y más bajo en África y Asia. (Redaelli 2005)

La leucemia representa

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