Megacolon

INTRODUCCIÓN

El megacolon congénito recibe también el nombre de enfermedad de Hirschsprung o aganglionosis y consiste en una dilatación acusada del colon que resulta de una obstrucción funcional del recto debido a la ausencia congénita de nervios. Se produce en uno de cada 5000 nacimientos y es 5-10 veces más frecuente en el sexo masculino. Es más común en niños con síndrome de Down o con otras anomalías congénitas. En la mayoría de los casos se ven afectados el recto y el colon sigmoide. La porción del colon carente de nervios se encuentra en contracción permanente, causando una obstrucción al flujo fecal y una dilatación del colon, que puede adquirir un volumen gigante para contener toda la materia fecal retenida.

Esta enfermedad se clasifica en megacolon congénito y adquirido:

Megacolon Adquirido:

Este suele ser por causa de un estreñimiento prolongo lo que ocasiona un desgarro de nervios o músculos del colon, trastornos metabólicos y hormonales. Muchas veces, son los niños quienes desarrollan este principio de hábito intestinal inapropiado, reteniendo voluntariamente las heces.

Primero por problemas de relación afectiva con sus padres, más tarde por el dolor causado al evacuar heces muy duras, o por la pérdida del reflejo de la defecación y, por último debido a la existencia de un megarrecto (dilatación del recto).

Megacolon Congénito:

La enfermedad de Hirschsprung tiene origen genético, y se debe a la falta de unas células, llamadas ganglionares, que normalmente se encuentran a lo largo de nuestro intestino. Estas células son las responsables de los movimientos peristálticos, que ayudan a la comida a recorrer el aparato digestivo, y su ausencia provoca que los alimentos no puedan circular correctamente, bloqueando parcial o totalmente el tránsito intestinal. Si el bloqueo persiste, las heces se acumulan y pueden causar la dilatación del intestino sano.

Objetivo General

Conocer los conceptos, el diagnostico y el manejo de un paciente con Megacolon con el fin de proporcionarle un adecuado tratamiento para el mejoramiento de su estado nutricional y de salud.

Objetivos Específicos

 Las complicaciones generadas por la enfermedad de enfermedad de hirschsprung.

 Analizar el desarrollo de la enfermedad para la intervención nutricional oportuna.

 Presentar los puntos de tratamiento de la enfermedad y conocer las modificaciones en la alimentación que se puedan realizar para el mejoramiento de la patología.

 Conocer las manifestaciones clínicas del Megacolon.

MEGACOLON O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG (EH)

La enfermedad de Hirschsprung (EH) fue descrita por primera vez en 1888 en dos lactantes por el pediatra de Copenhague Harald Hirschsprung. Eran estreñimientos graves acompañados de una dilatación e hipertrofia del colon, sin una obstrucción mecánica que justificara el estreñimiento y se consideró que la zona dilatada era el asiento primario de la enfermedad. Más tarde pudo verse una ausencia congénita de células ganglionares, en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner, de la pared del recto y otros tramos del colon en sentido proximal, a una distancia variable e incluso del intestino delgado.

Otro hallazgo importante fue la hiperplasia de fibras nerviosas colinégicas en la capa muscular circular, muscularis mucosae y mucosa, con una actividad alta de la acetilcolinesterasa, al mismo nivel que la zona aganglionar. Estos trastornos de inervación serían responsables de una dismotilidad intestinal consistente esencialmente en una falta de relajación que impediría el normal tránsito y evacuación del contenido intestinal.

La EH o aganglionismo se considera uno de los trastornos conocidos como disganglionismos que incluyen también el hipoganglionismo y la displasia neuronal intestinal. Es una enfermedad genética relativamente frecuente, pero de transmisión compleja por lo que el mendelismo no es siempre aparente. La patogenia, aunque es cada vez más conocida, tiene aún muchos puntos oscuros. Los recién nacidos pueden presentar un síndrome obstructivo con riesgo de colitis, sepsis y perforación por lo que el diagnóstico tiene que ser precoz para realizar el tratamiento. En algunos pacientes el cuadro sólo muestra un estreñimiento de aparición neonatal con eliminación tardía del meconio y su diagnóstico y tratamiento son más tardíos.

Son puntos importantes del diagnóstico el enema con contraste y la manometría rectoanal, y esencial la biopsia rectal que lo confirma al no encontrarse células ganglionares, con hipertrofia de troncos nerviosos e incremento inmunohistoquímico de acetilcolinesterasa. Su tratamiento después de un cuidadoso preoperatorio es quirúrgico y está dirigido a colocar el intestino normal junto al ano, tras resecar la zona aganglionar.

Esta enfermedad se clasificar en megacolon congénito y adquirido:

Megacolon congénito: También llamado megacolon agangliónico o enfermedad de Hirschsprung. Se caracteriza por la ausencia, en un segmento intestinal, de las células ganglionares de los plexos mientéricos y submucosos del sistema neuroentérico. Se atribuye a la falta de migración de las células de la cresta neural en etapas precoces de la vida fetal. Afecta a 1 de cada 5.000 recién nacidos vivos y predomina en el sexo masculino. Afecta siempre al recto y se extiende en continuidad y en sentido proximal, afectando una longitud variable del colon en incluso hasta del intestino delgado. Pero en el 75-80% de los casos la afectación es rectosigmoidea. En el segmento intestinal patológico se produce pérdida de la actividad motora peristáltica normal junto con un incremento importante del tono de la pared intestinal que resulta en obstrucción funcional grave. Como consecuencia de la obstrucción, el intestino proximal sano se dilata y acumula gran cantidad de contenido fecal, adquiriendo el aspecto de megacolon típico de los casos avanzados y no tratados.

Megacolon adquirido: El megacolon adquirido puede tener múltiples etiologías y clínicamente puede presentarse de forma crónica o aguda. La primera de ellas es la más frecuente y se caracteriza por la presencia de estreñimiento crónico, a veces asociado a distensión abdominal, taponamiento de heces, y en ocasiones incontinencia anal por rebosamiento. La forma aguda puede producirse en el contexto de una inflamación cólica grave (megacolon tóxico en pacientes con colitis ulcerosa o infecciosa), o de una obstrucción mecánica

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