Megacolon Congenito

El objetivo es resecar el máximo del segmento agangliónico, restableciendo la continuidad intestinal con preservación de la función esfinteriana

anal. Históricamente se han utilizado diversas técnicas quirúrgicas: de Swenson (la primera técnica descrita conociendo la fisiopatología de la enfermedad, en 1950), de Duhamel, de Soave,

o de Rehbein. Todas requerían un doble abordaje: abdominal, por cirugía abierta, para delimitar

y resecar el segmento agangliónico lo más distal posible, y endoanal, con sutura manual o

con pistola mecánica. Para preservar la continencia esfinteriana siempre queda un segmento

agangliónico, más o menos corto, total, anterior, o sin la capa mucosa. Actualmente la técnica

de elección para la mayoría de los casos es el abordaje endoanal, con resección de la mucosa rectal hasta entrar en la cavidad peritoneal, liberación de los vasos mesentéricos desde

este abordaje, sin abrir la cavidad abdominal, y descenso del intestino sano (pull-through) con

anastomosis directa inmediatamente proximal a la línea pectínea. Si el segmento agangliónico

es más largo, puede completarse la disección del mesenterio por laparoscopia o laparotomía.

2 El tratamiento definitivo del megacolon congénito es quirúrgico. Su objetivo es llevar el intestino sano dotado de células ganglionares hasta aproximadamente 1 cm de la línea pectínea, resecando el segmento agangliónico o dejándolo in situ . La intervención debe permitir defecaciones regulares y espontáneas, mantener

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