Nueronas Motoras Sup E Inf
Enviado por mao0423 • 26 de Noviembre de 2013 • 2.784 Palabras (12 Páginas) • 294 Visitas
¿Qué son las enfermedades de la
neurona motora?
Las enfermedades de la neurona motora
(MND, siglas en inglés) son un grupo
de trastornos neurológicos progresivos
que destruyen las neuronas motoras, las
células que controlan la actividad muscular
voluntaria esencial como hablar, caminar,
respirar y tragar. Normalmente, los mensajes
de las células nerviosas en el cerebro
(llamadas neuronas motoras superiores) se
transmiten a las células nerviosas en el
tallo cerebral y la médula espinal (llamadas
neuronas motoras inferiores) y de allí a
músculos en particular. Las neuronas motoras
superiores dirigen a las neuronas motoras
inferiores para producir movimientos como
caminar o masticar. Las neuronas motoras
inferiores controlan el movimiento de los
brazos, las piernas, el tórax, la cara, el cuello
y la lengua. Las neuronas motoras espinales
también se denominan células del asta. Las
neuronas motoras superiores también se
denominan neuronas córticoespinales.
Cuando hay interrupciones en las señales
entre las neuronas motoras inferiores y
el músculo, los músculos no funcionan
adecuadamente; gradualmente los músculos
se debilitan, pueden comenzar a consumirse 2
y desarrollar tics incontrolables (llamados
fasciculaciones). Cuando hay interrupciones
en las señales entre las neuronas motoras
superiores y las inferiores, los músculos de
los miembros desarrollan rigidez (llamada
espasticidad), los movimientos se vuelven
lentos y se realizan con esfuerzo y los reflejos
tendinosos como sacudidas de la rodilla y el
tobillo se vuelven hiperactivos. Finalmente,
puede perderse la capacidad de controlar
el movimiento voluntario. Con el tiempo,
podría perderse la capacidad de controlar
el movimiento voluntario.
¿Quién está en riesgo?
L as MND se producen en adultos y en
niños. En los niños, particularmente
en las formas familiares o heredadas de
la enfermedad, los síntomas pueden estar
presentes en el nacimiento o aparecer antes
de que el niño aprenda a caminar. En los
adultos, estas enfermedades son más
comunes en hombres que en mujeres, y
los síntomas pueden aparecer después
de los 40 años de edad.
¿Qué causa las enfermedades de la
neurona motora?
Algunas enfermedades de la neurona
motora son heredadas, pero las causas
de la mayoría de las MND son desconocidas.
En las MND esporádicas o no heredadas,
pueden estar implicados factores ambientales,
tóxicos, virales, o genéticos. 3
¿Cómo se clasifican?
Las MND se clasifican de acuerdo a si
son heredadas o esporádicas, y si la
degeneración afecta las neuronas motoras
superiores, las neuronas motoras inferiores,
o ambas. En los adultos, la MND más común
es la esclerosis lateral amiotrófica (ALS, siglas
en inglés), que afecta tanto a las neuronas
motoras superiores como las inferiores. Tiene
formas heredadas y esporádicas y puede
afectar los brazos, las piernas o los músculos
faciales. La esclerosis lateral primaria es
una enfermedad de las neuronas motoras
superiores, mientras que la atrofia muscular
progresiva afecta solamente a las neuronas
motoras inferiores en la médula espinal. En
la parálisis bulbar progresiva, las neuronas
motoras inferiores del tallo cerebral son las
más afectadas, causando habla arrastrada
y dificultad para masticar y tragar. Los
pacientes con estos trastornos casi siempre
tienen signos anormales en los brazos y
las piernas.
Si la MND es heredada, también se clasifica
de acuerdo con el modo de herencia.
Dominante autosómico significa que una
persona necesita heredar sólo una copia del
gen defectuoso de uno de los padres afectados
para estar en riesgo de tener la enfermedad.
Existe un 50 por ciento de probabilidades
de que cada hijo de una persona afectada
esté afectado. Recesivo autosómico significa
que el individuo debe heredar una copia
del gen defectuoso de ambos padres. Es
probable que estos padres sean asintomáticos
(sin síntomas de la enfermedad). A menudo
las enfermedades recesivas autosómicas 4
afectan a más de una persona en la misma
generación (hermanos o primos). En la
herencia ligada al sexo, la madre es portadora
del gen defectuoso en uno de sus cromosomas
X y trasmite el trastorno a sus hijos varones.
Los hombres heredan un cromosoma X de
su madre y un cromosoma Y de su padre,
mientras que las mujeres heredan un
cromosoma X de cada uno de sus padres.
Las hijas tienen una probabilidad del 50 por
ciento de heredar el cromosoma X defectuoso
de su madre y un cromosoma X sano de su
padre, convirtiéndose así en portadoras
asintomáticas de la mutación.
¿Cuáles son los síntomas de las
enfermedades de la neurona motora?
A continuación se encuentra una breve
descripción de los síntomas de algunas
de las enfermedades de las neuronas motoras
más comunes.
La esclerosis lateral amiotrófica (ALS),
también llamada enfermedad de Lou Gehrig
o enfermedad de la neurona motora clásica,
es un trastorno progresivo, finalmente fatal
que al final interrumpe las señales de todos
los músculos voluntarios. Muchos médicos
usan los términos enfermedad de la neurona
motora y ALS en forma intercambiable.
Tanto las neuronas motoras superiores como
inferiores están afectadas. Generalmente
los síntomas se notan primero en los brazos
y las manos, las piernas o en los músculos
de la deglución. Aproximadamente el 75
por ciento de los pacientes con ALS clásica
tendrá debilidad y consumo de los músculos
bulbares (músculos que controlan el habla, la 5
deglución y la masticación). La debilidad y la
atrofia muscular se producen en ambos lados
del cuerpo. Los individuos afectados pierden
fuerza y la capacidad de mover los brazos
...