PRUEBAS Y PRONOSTICOS

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Pruebas y pronósticos de ejercicio cardiopulmonar en miocardiopatía hipertrófica.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad cardíaca hereditaria caracterizada por un fenotipo clínico complejo y variable. La enfermedad generalmente avanza lentamente con muchos años de síntomas estables o leves, y alrededor de una cuarta parte de los afectados tienen una esperanza de vida normal.

La prueba de ejercicio cardiopulmonar (CPX) proporciona un método no invasivo para evaluar los componentes del músculo cardiovascular, pulmonar y del músculo esquelético del rendimiento del ejercicio.  Los pacientes con HCM se someten rutinariamente pruebas de ejercicio (por lo general sin medición de intercambio de gases) para evaluar la respuesta de la presión arterial, un marcador de riesgo de muerte súbita en adultos jóvenes, y para identificar la obstrucción del tracto de salida inducida por el ejercicio y arritmia ventricular.

Se ha recomendado la medición de parámetros de ejercicio submáximo que son menos dependientes del esfuerzo máximo, como la eficacia ventilatoria (ventilación mínima a la producción de dióxido de carbono [V̇ E V̇CO 2 ]) y el umbral anaeróbico ventilatorio (IVA).

Solo se incluyeron pacientes mayores de ≥ 16 años. El diagnóstico de MCH se basó en la identificación ecocardiográfica de la hipertrofia del ventrículo izquierdo (LV) (espesor máximo de la pared del ventrículo izquierdo ≥ 15 mm), no explicada solamente por condiciones de carga. Se excluyeron los pacientes con ataxia de Friedreich, síndrome de Noonan, enfermedad de Anderson-Fabry y otros trastornos metabólicos o multisistémicos asociados con hipertrofia cardíaca.

Prueba de CPX

Todos los pacientes realizaron un ejercicio vertical en bicicleta, después de un período de pedaleo en reposo y sin carga, hasta la máxima tolerancia con el uso de una frecuencia de trabajo de 10 a 30 vatios / min, que el fisiólogo seleccionó según la edad del paciente y la capacidad de ejercicio informada sujetos a ciclos de una una velocidad constante de 60 a 65 revoluciones por minuto (rpm) hasta el agotamiento.

El tiempo de seguimiento para cada paciente se calculó desde la fecha de su primera prueba de CPX hasta la fecha de su último encuentro o evento de censura del Servicio Nacional de Salud hasta el 27 de junio de 2013.

Todas las respuestas pico de ejercicio fueron más altas en los supervivientes, incluidas la frecuencia cardíaca, la presión arterial, el pico de VO 2 ,  la duración del ejercicio y la carga de trabajo. La pendiente V̇ E V̇CO 2 fue menor en los supervivientes. Los valores máximos de VO 2 se distribuyeron normalmente (media del 71%, rango del 8% al 167% de su valor predicho) y 166 pacientes (10%) tuvieron un pico de VO 2excediendo el 100% del valor predicho para la edad, el sexo y la estatura. El umbral anaeróbico no se determinó en 109 (6%) pacientes. La respuesta de la presión arterial fue anormal en 406 (21%) pacientes y no se pudo determinar en 22 (1,2%) pacientes. Veintisiete pacientes (1,4%) no tuvieron taquicardia ventricular durante el ejercicio. Hubo una correlación entre el pico V̇O 2 y el IVA ( r = 0,89, P <0,01). Hubo una correlación moderada negativa entre el pico V̇O 2 y V̇ EV̇CO 2 ( r = -0.49, P <0.01) y entre V̇ E V̇CO 2 e IVA ( r = -0.45, P <0.01).

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