Definición: erupción papular o nodular, pruriginosa y costrosa, inducida por la luz solar, bastante infrecuente, que afecta a la piel expuesta y, en menor medida, a la piel cubierta. | Epidemiología: Nativos americanos de norte, centro y Suramérica. (75% con antecedente familiar positivo) Incidencia en México: 1.5-3.5%. Relación sexo: M 2:1 H – 6:1 Edad de inicio: <10 a (45%) y <20 (72%). |
Etiología: Desconocida - Autoinmune: HLA DR4, subtipos DRB1*0401 y DRB1*0407 (presente 60%)
| Clínica: Lesiones papulonodulares eritematosas con prurito intenso en áreas predominantemente fotoexpuestas. - Cara, especialmente sobre los arcos cigomáticos, el puente nasal, el labio inferior, queilitis y la conjuntiva
- Congestión conjuntival, pinguécula, pseudopterigión o conjuntivitis exuberante pigmentada
- Por prurito: excoriaciones, liquenificación, cicatrices e hiperpigmentación o hipopigmentación, pseudoalopecia, escamas.
- Es poco común, las lesiones pueden desarrollarse en cualquier parte del cuello, el tronco, las extremidades e incluso las áreas no expuestas al sol, como las nalgas.
Hay 3 formas clínicas - Eritematosa (asemeja lupus, predomina en niños)
- Pequeñas pápulas
- Grandes pápulas
| [pic 1] |
Fisiopatología: Respuesta hipersensible retardada de tipo IV a la radiación ultravioleta A y B (UVA y UVB) en individuos genéticamente predispuestos. - Exposición a RUV (UVA y UVB)
- Estimulación de Linfocitos TH1 y TH2 (CD4+)
- Secreción de IL-4, IL-5 y IL-13
- Estimulación de células B (CD20+)
- Producción de IgE y IgG4
- Estimulación de eosinófilos y mastocitos
Secreción de TNF-α por queratinocitos. |
Histopatología: - Hiperqueratosis
- Espongiosis
- Acantosis en la epidermis
- Infiltración perivascular linfocítica en la dermis
- Centros germinales linfoides en la lámina propia (diferencial de erupción polimórfica)
- Infiltración de eosinófilos y mastocitos en la mucosa
| [pic 2] | Tratamiento: - Evitar sol, ropa protectora, lentes, sombrero, protector solar de amplio espectro
- Esteroides tópicos y antihistamínicos: alivio para agudo
- Tacrolimús tópico.
- Talidomida oral (50-100 mg cada noche), durante varias semanas hasta conseguir una remisión y reduciendo después hasta alcanzar la dosis de mantenimiento más baja posible (p. ej., 50 mg cada dos o tres noches).
- Vigilar neuropatía y teratogenia en pacientes en edad fértil anticoncepción
- Fotoquimioterapia (psoraleno y PUVA)
- Antipaludicos (cloroquina), azatioprina y la ciclosporina, tetraciclinas y esteroides sistémicos.
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