Purpura Trombocitopenica idiopática

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA.

CONCEPTO:

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es un estado hemorrágico adquirido consecutivo a una marcada disminución en el número de plaquetas circulantes sin afectación de la megacariopoyesis y no asociado a otra alteración hematológica ni manifestación clínica que las derivadas de las propias hemorragias, en ellas las plaquetas que están cubiertas con inmunoglobulina (IgG) son depuradas prematuramente por los macrófagos del sistema mononuclear fagocítico. Es una forma de trombocitopenia relativamente común en el niño.

ETIOLOGIA:

No se conoce la causa que produce la PTI, sea aguda o crónica, pero se tiene evidencia suficiente de que se trata de un desequilibrio del sistema inmunitario que da lugar a la producción de anticuerpos que sensibilizan a las plaquetas para su subsecuente destrucción.

FISIOPATOLOGIA:

La purpura trombocitopénica idiopática es un trastorno hemorrágico, no asociado a una enfermedad sistémica. En los niños suele ser un proceso agudo y autolimitado causado al parecer por una reacción antígenoanticuerpo en la superficie de las plaquetas. Las manifestaciones clínicas incluyen petequias, epistaxis, hematuria y hemorragia gastrointestinal acompañadas de un recuento de plaquetas de hasta 40.000/µL en la mayoría de los casos y de 20.000 µL en los más graves; con relativa frecuencia la aparición de las manifestaciones hemorrágicas están precedidas de un proceso viral. El signo hemorrágico característico es la petequia, lesión que oscila a la punta de un alfiler, es roja, plana y no desaparece a la presión y aparece en grupos. En los casos graves la purpura petequial tienen a ser confluente y presentarse como equimosis.

La gravedad de la hemorragia depende de la cuenta de plaquetas, generalmente el tiempo de sangrado es más corto para una cuenta plaquetaria dada en un paciente con PTI que en aquel con una cuenta similar pero debida a un defecto en la producción. En los casos agudos ocasionalmente se puede encontrar fiebre, cefalea, dolor de espalda o nausea. Su incidencia máxima esta entre los 2 y 6 años.

FACTORES DE COAGULACIÓN

Los factores de la coagulación son proteínas esenciales para la formación del coágulo sanguíneo. Estos factores están producidos por el hígado y liberados a la circulación sanguínea cuando se produce una lesión, o bien pueden activarse por un mecanismo de pasos sucesivos conocido como cascada de la coagulación.

CASCADA DE COAGULACIÓN

La cascada de coagulación se divide para su estudio, clásicamente en tres vías: La vía intrínseca, la vía extrínseca y la vía común: Si la lesión afecta a un tejido, el organismo responde activando la vía extrínseca. Si la lesión se produce sobre la pared de un vaso sanguíneo entonces se activa la vía intrínseca. Cada una de estas vías utiliza factores de la coagulación distintos pero ambos confluyen para completar el proceso de la coagulación en la vía común. Aproximadamente 12 de los 20 factores distintos que intervienen en la cascada de la coagulación son vitales para una coagulación normal de la sangre. Cuando uno o varios de estos factores faltan, o es producido en escasa cantidad o no funciona correctamente, puede existir un sangrado excesivo y conducir a trastornos por sangrado.

FACTOR VIII (F.ANTIHEMOFÍLICO)

El

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