Púrpura De Henoch Sconlein

PÚRPURA DE HENOCH SCHONLEIN

HEMATOLOGÍA

INTRODUCCIÓN

La púrpura se define como la alteración de la coloración de la piel o de las mucosas debido a la extravasación de las células sanguíneas. Las petequias son pequeñas lesiones purpúricas de unos 2 mm de diámetro. Las equimosis son extravasaciones de sangre de mayor tamaño.

Desde el punto de vista fisiopatológico, la púrpura se produce por alteración de la coagulación, bien de los factores de la coagulación o de las plaquetas, o por afectación de la pared vascular (vasculitis

La vasculitis o púrpura de Schönlein- Henoch y la púrpura trombocitopénica idiopática son los dos cuadros que más frecuentemente originan púrpura no infecciosa en la infancia.

DEFINICION

Es una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos, la más común en la infancia. Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointesti- nal y nefritis.

El término vasculitis leucocitoclástica engloba a un grupo heterogéneo de procesos clinicopatológicos cuyo denominador común es la inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos.

La patogenia del daño vascular en las vasculitis leucocitoclásticas está mediada por 3 factores inmunológicos: el depósito de inmunocomplejos circulantes, la unión directa del anticuerpo al antígeno presente en la pared de los vasos y la activación leucocitaria, a través de anticuerpos dirigidos específicamente contra antígenos leucocitarios (ANCA). Todos estos mecanismos ponen en marcha la activación de la cascada del complemento, las citocinas proinflamatorias, las aminas vasoactivas y los factores de migración celular, sobre todo de leucocitos y monocitos que acuden al foco inflamatorio e infiltran la pared de los vasos. El tamaño y la forma de los inmunocomplejos determinan la clase de vaso afectado, así como la clínica del paciente.

La púrpura de Henoch es la vasculitis más frecuente en la infancia. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por exantema purpúrico, que afecta, fundamentalmente, a las extremidades inferiores y glúteos, artritis, manifestaciones abdominales y renales. La etiología es desconocida y su patogenia no está completamente dilucidada, pero se sabe que la IgA interviene de forma decisiva en la inmunopatogénesis de este síndrome.

La primera descripción de este cuadro la realizó Haberden en 1801. Schönlein describió la asociación de púrpura y artritis en 1837. Henoch describe las ma- nifestaciones gastrointestinales en 1874 y las manifestaciones renales en 1899.

EPIDEMIOLOGÍA

La PSH aparece sobres todo en niños menores de 10 años (90% de los casos). Cuanto menor es la edad, menos intensa es la sintomatología y la posibilidad de secuelas renales disminuye. La PSH se ha asociado con numerosos agentes infecciosos, pero no se ha podido establecer una relación causal con ninguno de ellos.

La incidencia de la púrpura de Schönlein-Henoch es de10-13/100.000 niños menores de 14 años por año. Aunque puede aparecer en cualquier época de la vida, el 75% de los casos se dan en niños menores de 8 años de edad y el 90% en menores de 10 años. La edad media de aparición de esta enfermedad es de 6 años. En la mayoría de las series clínicas se observa un ligero predominio en varones (1,2:1).

La PSH aparece más frecuentemente en otoño e invierno, y en muchas ocasiones se manifiesta tras una infección respiratoria. Estos hechos han llevado a pensar en la posibilidad de una causa infecciosa de la PSH. Sin embargo, aunque se ha puesto en relación con múltiples agentes infecciosos y medicamentos.

ETIOLOGIA

Desconocida. Con frecuencia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio superior por el estreptococo beta-hemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma (más raramente) o por virus (EB, varicela, parvovirus B-19, etc.). Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.

FISIOPATOLOGIA

Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos. Hay aumento en la produc- ción de IgA, aumento de inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón. La lesión renal de la PSH es indistinguible histopatológicamente.

La etiología exacta es desconocida, pero el depósito de inmunocomplejos de IgA1 e IgA2 producidas por los linfocitos B tiene un papel primordial. Muy probablemente estos complejos se fabrican en respuesta a algún factor iniciador y, puesto que son insolubles, se depositan en las paredes de los vasos pequeños (arteriolas, capilares y vénulas) y activan el complemento. Esta activación posiblemente se produzca por la vía alternativa, ya que en la mayoría de las biopsias se encuentra C3 y properdina, y ausencia del primer componente del complemento. Los polimorfonucleares reclutados por factores quimiotácticos producen inflamación y necrosis del vaso con trombosis concomitante, lo que conduce a extravasación de eritrocitos en los órganos afectados. El análisis histológico de las biopsias de piel, riñones, mucosa intestinal y articula- ciones muestra estas características, y las manifestaciones clínicas reflejan la lesión de los vasos pequeños.

El dolor abdominal se ha relacionado con la inducción de esta vasculitis en vasos submucosos y subserosos, causando hemorragia, edema y trombosis de la mi- crovasculatura visceral.

En los glomérulos, pese a que la mayor parte de lesión se debe al depósito mesangial de IgA, se han podido de- mostrar IgG, IgM, C3 y properdina en zonas de asiento de inmunocomplejos. Estos depósitos también pueden encontrarse en los espacios subendotelial y subepitelial.

La vasculitis cutánea es el resultado del depósito de IgA y C3 en los vasos de la dermis papilar, con extravasación de hematíes y púrpura palpable clínicamente.

Se desconoce cuál es el estímulo que activa la cascada inmunológica en la PSH, pero hasta el 50% de los pacientes tiene como antecedente reciente una infección de las vías respiratorias altas

Las neoplasias más comúnmente implicadas son las hematológicas, el carcinoma ductal de mama, el carcinoma broncogénico, el adenocarcinoma de próstata, el adeno- carcinoma de colon, el carcinoma de célula renal, el carcinoma de cérvix uterino y el melanoma; todos ellos son más frecuentes en adultos que en pacientes pediátricos.

CUADRO CLINICO

La manifestación principal es la púrpura cutánea. Son lesiones palpables de 2-10 mm, de color rojo-violáceo, que se concentran característicamente en los glúteos y las extremidades inferiores,

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