Púrpura de Schönlein-Henoch

OBJETIVO GENERAL

Explicar a los estudiantes de quinto semestre de la carrera de enfermería sobre la enfermedad del Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) para que los conocimientos sean aplicados en las prácticas hospitalarias en pediatría.

OBJETIVOS ESPECIFICOS

• Conocer la definición de la enfermedad y cuál es su fisiopatología.

• Explicar la frecuencia con la cual se presenta, causas signos y síntomas de esta enfermedad.

• Conocer los diagnósticos y el tratamiento utilizado para esta enfermedad

• Dar a conocer los cuidados de enfermería que se realizan en pacientes con purpura.

PÚRPURA

Es la presencia de parches y manchas purpurinas en la piel y en las membranas mucosas, incluso en el revestimiento de la boca.

La púrpura ocurre cuando hay pequeños vasos sanguíneos que dejan escapar sangre bajo la piel. (Falla de la hemostasia primaria).

Cuando las manchas de púrpura miden menos de 3 milímetros en diámetro se denominan petequias. Las manchas de púrpura mayores a 1 centímetro se llaman equimosis.

Estas manifestaciones no desaparecen a la vitropresión.

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH (PSH)

INTRODUCCIÓN

La púrpura de Shönlein-Henoch (PSH) es la vasculitis sistémica más frecuente en los niños. El primer caso fue descrito por Willian Heberden en 1801 en un niño de 5 años con erupción purpúrica, hematuria macroscópica, dolor abdominal, deposiciones sanguinolentas, vómitos, artralgias y edema. En 1837, Johann Schönlein añadió el componente articular y denominó a esta entidad “peliosis reumática” o “púrpura rubra” y, algo más tarde, Eduard Heinrish Henoch, alumno de Schönlein, completó su descripción. La naturaleza vasculítica de la PSH, o púrpura anafilactoide, fue descrita por Gairdner en 1948. Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son bien conocidas: púrpura palpable, artritis, dolor abdominal, sangrado intestinal y nefritis, aunque cualquier órgano puede verse afectado. Son consecuencia de una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos debida al depósito de IgA1 en la pared de los vasos y del mesangio renal. Se ha asociado a una gran variedad de microorganismos, drogas y otros agentes ambientales. En general, su curso es autolimitado aunque el grado de afectación renal condicionará su pronóstico a largo plazo(1,4-6).

DEFINICIÓN

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una enfermedad caracterizada por la inflamación de los capilares (vasos sanguíneos pequeños). Esta inflamación se llama vasculitis y generalmente afecta a los capilares de la piel, el intestino y los riñones. La sangre se puede escapar de los vasos sanguíneos inflamados de la piel, produciendo una erupción de color rojo oscuro o violáceo que se llama púrpura. Puede ocurrir lo mismo en el intestino o en los riñones, por lo que se puede eliminar sangre en las heces o en la orina (hematuria).

La PSH se llama así en honor a los dos médicos que, de manera independiente, describieron la enfermedad hace más de 100 años.

FISIOPATOLOGÍA

En los pacientes con PSH, los complejos de inmunoglobulina A (IgA) se depositan en los pequeños vasos generando la clínica característica, petequias y púrpura palpable. Cuando estos complejos autoinmunes se depositan en los pequeños vasos de la pared intestinal, desencadenan hemorragias que pueden ir de leve a severa. Si esto mismo ocurre en los vasos del mesangio renal puede producir glomérulonefritis.

La exposición a un antígeno, generalmente secundario a una infección, medicamentos u otros factores ambientales puede desencadenar la formación de anticuerpos e inmunocomplejos. De los gérmenes, el estreptococo del grupo A es el que frecuentemente ha sido encontrado en más del 30% de los niños con nefritis secundaria a PSH; los títulos de anticuerpos antiestreptolisina O tienen más probabilidades de ser positivos en pacientes con PSH y nefritis.

Recientemente, se encontró un receptor de plasmina asociado a la nefritis (NAPlr) al que se le uniría un antígeno de estreptococo, ubicado en el mesangio glomerular de los niños con nefritis por PSH. Estos datos sugieren la participación del agente infeccioso en la iniciación y/o evolución del cuadro.

Otros agentes infecciosos desecadenantes son: Parvovirus B19, Bartonella henselae, Helicobacter pylori, Parainfluenza, Coxsackie, Adenovirus, la Hepatitis A y B, Micoplasmas, Virus de Epstein-Barr, Varicela,Campylobacter.

Los complejos de IgA se forman y se depositan en la piel, intestino y glomérulos, provocando una respuesta inflamatoria localizada. La vasculitis leucocitoclástica se desarrollará posteriormente, con la necrosis de los vasos de calibre pequeño. Normalmente la IgA se encuentra en suero y secreciones mucosas, tiene dos isotipos: IgA1 y IgA2. En la mucosa la IgA es IgA2 con un 60% en forma polimérica, mientras que en suero es IgA1 y el 90% monomérica.

En la PSH los complejos se forman con IgA1 poliméricos. Una forma anormal de la IgA1 conocida como Gal-d IgA1 (refiriéndose a una deficiencia de galactosa de la O-enlazados glicanos en la región bisagra de IgA1) ha sido identificada altamente en la nefritis por HSP nefritis en comparación con HSP sin nefritis.

FRECUENCIA

Aunque la PSH no es una enfermedad frecuente, representa la primera causa de vasculitis sistémica en niños con edades comprendidas entre los 5 y los 15 años. Es el doble de frecuente en niños que en niñas.

La enfermedad tiene una frecuencia similar en todos los grupos raciales y zonas geográficas. La mayoría de los casos que se producen en Europa y en el hemisferio norte suceden en el invierno, aunque también existen casos durante el otoño y la primavera.

CAUSA

La causa de la enfermedad es desconocida. Clásicamente se ha considerado que un agente infeccioso (un virus o una bacteria) podría ser el desencadenante de la enfermedad, ya que con frecuencia la PSH aparece días después de una infección catarral. Sin embargo, también se han descrito casos

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