Tetralogia de fallot TETRALOGÍA DE FALLOT

TETRALOGÍA DE FALLOT

INTRODUCCION:

es la anomalía más frecuente compatible con la vida; de la región troncoconal, y se debe a la división desigual del cono, causada por desplazamiento anterior del tabique troncoconal; que se caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida. Es una cardiopatía congénita caracterizada por cuadro defectos cardiacos: una estenosis pulmonar, comunicación interventricular, cabalgamiento aórtico y una hipertrofia ventricular derecha secundaria.

EPIDEMIOLOGIA:

La prevalencia de las cardiopatías congénitas en la población general es del 0.08% mientras que la tetralogía de Fallot representa el 5 – 8% se considera como una de las entidades cianóticas más frecuentes y su prevalencia se sitúa alrededor del 11% junto con la transposición de grandes vasos.  Afecta aproximadamente a, 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio en varones que en mujeres. [pic 3]

ETIOLOGIA:

Esta entidad patológica se considera como multifactorial, se conoce su asociación con la microdeleccion del cromosoma 22 en especial en aquellos niños con arco ártico derecho y síndrome de Down en alrededor de 14 -15%. Otro de los casos se tiene una asociación al foramen oval y una comunicación interauricular en el 82% de estos pacientes. y se a encontrado que el 15 -30% tienen defectos extra cardiacos los más comunes son defectos de las crestas neurales y de los arcos branquiales.

ANATOMOPATOLOGIA:

1. Estenosis pulmonar: que es un estrechamiento de la región infundibular del ventrículo derecho; puede afectar a la región subvalvular y/o valvular, además de la supravalvular.  Sin embargo, lo más frecuente es que este afectado más de un nivel anatómico, preferiblemente el valvular y valvular.

1. Comunicación interventricular: es amplia y específicamente subaortica, es decir está situada inmediatamente debajo de la valvular aortica.
2. Cabalgamiento aórtico: se produce ya que el septo interventricular esta desviado anterior y a la derecha. Lo que provoca su mal alineamiento de la pared anterior de la aorta, quedando comunicada con ambos ventrículos.
3. Hipertrofia ventricular derecha: esta se considera secundaria a la estenosis pulmonar crónica; que es ocasionada por la alta presión.

FISIOPATOLOGIA:

Los rasgos fisiopatológicos típicos del Fallot son: el carácter evolutivo de la estenosis pulmonar, cualquiera que sea su forma anatómica. Y el equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones principales que es la estenosis y la comunicación.  La aparición de los síntomas dependerá de cuales de las dos lesiones predomine.

Existen dos tipos de fallot´s:

Fallot rosado o precianotico esta tiene lugar en una estenosis pulmonar que no es severa lo que da lugar a que el paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de la comunicación interventricular; y de aquí a los pulmones a través del árbol pulmonar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de insuficiencia cardiaca.

Mientras tanto en el Fallot cianógeno la estenosis pulmonar es severa, y parte de la sangre desaturada del ventrículo derecho derivara hacia el ventrículo izquierdo y la aorta a través de la comunicación interventricular, este hecho provoca la cianosis.

MANIFESTACIONES CLINICAS:

El inicio de la aparición de la sintomatología depende de: el grado de obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar, del gasto cardiaco y del aumento repentino (llanto) o progresivo (incremento de peso) de la desaturación arterial, la cianosis que empieza con el esfuerzo y esta puede dividirse en dos según su evolución una es la tardía intensa que es cuando existe una atresia pulmonar y la tardía que aparece entre los 3 y 6 meses. Se presenta al llanto y se observa en piel y mucosas, aparece un aumento del hematocrito (policitemia).

En el niño mayor con Fallot no corregido, es característica la postura en acuclillamiento, que permite aumentar la tensión arterial sistémica y favorecer así el paso de sangre desde el ventrículo derecho al tronco pulmonar a través de la comunicación interventricular, incrementándose la oxigenación de los tejidos periféricos.

La crisis de hipoxia se presenta después de un pequeño esfuerzo como defecación, llanto, toma de biberón, se presenta un incremento súbito de la cianosis, irritabilidad, perdida de la conciencia y crisis. Se deben a espasmo del infundíbulo pulmonar o a disminución de las resistencias periféricas, típica de ciertas situaciones fisiológicas (fiebre, ejercicio) o causadas por fármacos.

En casos poco frecuentes, sobre todo en aquellos que aún no han sido corregidos quirúrgicamente, puede aparecer otro tipo de complicaciones a largo plazo, como abscesos cerebrales, accidentes cerebrovasculares y endocarditis infecciosa. En Fallot’s con árbol pulmonar hipoplásico, es frecuente el desarrollo de colaterales sistémico pulmonares.

PRESENTACION CLINICA EN EL NEONATO:

Fallot típico:

Presenta los siguientes signos clínicos:

• Fenotipo normal en la mayoría de los casos
• Estado general conservado
• Ausencia de signos de insuficiencia cardiaca, como taquipnea.
• Soplo rudo sistólico precordial en base (borde esternal izquierdo superior), de intensidad homogénea durante la sístole, característicamente desde el primer día de vida. Es provocado por la estenosis pulmonar y es tanto más holosistolico cuanto menos severa es la estenosis.[pic 4]
• Segundo ruido único o con componente pulmonar muy poco audible, debido a la escasa motilidad de la válvula pulmonar generalmente pequeña y engrosada.
• Cianosis o subcianosis con Valsalva. En el neonato y el lactante pequeño predomina el Fallot “rosado”, se trata de niños que solo presentan cianosis con los esfuerzos debido a la presencia de una estenosis pulmonar todavía poco importante.

Fallot especiales de Fallot.

En menos ocasiones, si la estenosis pulmonar es severa y/o las ramas pulmonares son pequeñas, el cierre del ductus provoca la aparición de cianosis en los primeros días de vida. Estos Fallot’s son ductus-dependientes y necesitan la administración de prostaglandinas para sobrevivir, así como una corrección neonatal precoz.[pic 5]

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