Tratamiento Miastena Gravis

6. Principios básicos de la terapia racional de acuerdo a la etiopatogenia

Muchos pacientes pueden incluso lograr la remisión sostenida. El enfoque terapéutico tiene ciertos principios generales, pero es altamente individualizado para cada paciente. Depende de la edad del paciente, la gravedad de la enfermedad, en particular dictada por respiratoria o participación bulbar, y el ritmo de progresión.

El pronóstico ha mejorado considerablemente como resultado de los avances terapéuticos; casi todos los pacientes miasténicos pueden reanudar una vida del todo normal con tratamiento adecuado. Los métodos terapéuticos más importantes que se emplean en la MG son fármacos anticolinesterásicos, inmunosupresores, timectomía y plasmaféresis o inmunoglobulina por vía intravenosa (intravenous immunoglobulin, IVIg)

PANORAMA TERAPEUTICO — Hay cuatro terapias básicas usadas para tratar MG:

• Tratamiento simpaticomimético (agentes anticolinesterásicos)

• Tratamientos inmunomoduladores crónicas (glucocorticoides y otros fármacos inmunosupresores)

• Tratamientos inmunomoduladores agudos (plasmaféresis and inmunoglobulina intravenosa )

• Tratamiento quirúrgico (timectomía)

Tratamiento simpaticomimético (agentes anticolinesterásicos)

Fármacos anticolinesterásicos

La mayoría de los pacientes miasténicos experimenta al menos mejoría parcial con los anticolinesterásicos, aunque sólo unos pocos consiguen una mejoría completa. No se han observado diferencias sustanciales en cuanto a la eficacia entre los diferentes anticolinesterásicos; la piridostigmina por vía oral es el tratamiento que se utiliza con mayor frecuencia en Estados Unidos. Como norma, el efecto beneficioso de la piridostigmina por vía oral comienza al cabo de 15 a 30 min y dura entre 3 y 4 h, aunque la respuesta individual es variable. El tratamiento se inicia con una dosis moderada, por ejemplo 60 mg tres a cinco veces al día. La frecuencia y la cantidad de la dosis deben ajustarse a las necesidades individuales del paciente a lo largo del día. Así, los pacientes con debilidad para masticar y deglutir pueden tomar el medicamento antes de las comidas, de modo que la concentración máxima coincida con la hora de la comida. Los comprimidos de piridostigmina de acción prolongada pueden ser útiles para ayudar a los pacientes a pasar la noche, pero no se deben utilizar nunca como medicación diurna debido a que su absorción es variable. La dosis útil máxima de piridostigmina rara vez excede de 120 mg cada 3 a 6 h durante el día. La sobredosis de anticolinesterásicos puede producir aumento de la debilidad y otros efectos secundarios. En algunos pacientes, la aparición de efectos secundarios muscarínicos debidos a los anticolinesterásicos (diarreas, espasmos abdominales, salivación, náuseas) puede limitar la dosis tolerada. Son útiles atropina-difenoxilato o loperamida para tratar síntomas digestivos.

Tratamiento quirúrgico (timectomía)

Timectomía

Hay dos aspectos que deben diferenciarse: 1) la extirpación quirúrgica de un timoma y 2) la timectomía como tratamiento de la MG. En el caso del timoma, la extirpación quirúrgica es necesaria por la posibilidad de diseminación local del tumor, aunque la mayor parte de los timomas son benignos. Si no hay tumor, los datos sugieren que hasta 85% de los pacientes mejora tras la timectomía; de ellos, casi 35% alcanza un estado de remisión sin necesidad de tratamiento farmacológico. No obstante, la mejoría suele retrasarse meses o años. La ventaja de la timectomía es que ofrece la posibilidad de un efecto beneficioso a largo plazo, y disminuye o elimina en algunos casos la necesidad de tratamiento médico continuo. A la vista de estos posibles efectos beneficiosos y del escaso riesgo que tiene en manos experimentadas, la timectomía ha ganado aceptación de forma general en el tratamiento de la MG. Se considera que hay que llevar a cabo una timectomía en todos los pacientes con MG generalizada entre la pubertad y los 55 años de edad como mínimo. Todavía no se ha llegado a un acuerdo sobre si se debe recomendar la timectomía como norma en los niños, en los adultos mayores de 55 años y en los pacientes con debilidad limitada a la musculatura ocular. La timectomía debe llevarse a cabo en un hospital donde este procedimiento se realice regularmente y se disponga de personal experimentado en el tratamiento preoperatorio y posquirúrgico, en la anestesia y en las técnicas quirúrgicas de la timectomía total.

Tratamientos inmunomoduladores crónicas (glucocorticoides y otros fármacos inmunosupresores)

Inmunodepresión

La inmunodepresión con glucocorticoides, azatioprina y otros fármacos es eficaz en casi todos los pacientes con MG. La elección de los fármacos o de otros tratamientos inmunorreguladores debe estar basada en sus efectos beneficiosos y riesgos relativos para cada paciente, así como en la urgencia del tratamiento. Es útil establecer un plan terapéutico según los objetivos a corto, medio y largo plazos. Por ejemplo, si es esencial la mejoría inmediata debido a la magnitud de la debilidad o a la necesidad del paciente de retornar a sus actividades lo antes posible, se puede realizar plasmaféresis o administrar inmunoglobulina por vía intravenosa (IVIg). Con respecto al plazo medio, los glucocorticoides y

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