Tumores de esófago

TUMORES DE ESÓFAGO

INTRODUCCIÓN

• Pobre en sintomatología. Enfermedad maligna y benigna comparten los signos y síntomas.

CLASIFICACION DE LOS TUMORES PRIMARIOS (según OMS).

• Tumores epiteliales: papilomas de células escamosas (VPH), neoplasias intraepiteliales escamosas, neoplasia intraepitelial glandular. Carcinomas: de células escamosas, verrucoso, escamoso basaloide, de células fusiformes, adenoescamoso, mucoepidermoide, adenoquístico, indiferenciado, adenocarcionma, carcinoide.
• Tumores no epiteliales: leiomiomas, lipomas, tumores de células granulares (Abrikosoff), Tumores estromales gatrointestinales (GIST), leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, sarcoma de Kaposi (relacionado con SIDA), melanomas malignos.

TUMORES BENIGNOS DE ESÓFAGO

• Menos del 1% de neoplasias en el esófago.
• Tumores mucosos son muy raros.

• el más frecuente es el pólipo fibrovascular.
• Puede tener un largo pedículo y exteriorizarse por la boca.

• Excepcionales: por lo general pequeños.

• Papiloma de células escamosas, hemangiomas, adenomas y hemangioendotelioma.
• Tratamiento cuando son sintomáticos.
• Deber ser resecados. Es posible hacerlo por vía endoscópica.

• Intramurales

• Leiomioma

• Se origina en la capa muscular.
• Predomina en sexo masculino 2:1.
• Lesión única, ubicada en tercio medio e inferior del esófago.
• Puede calcificarse.
• Diagnosticado entre los 20-50 años luego de estudios contrastados, endoscopias o con disfagia como único síntoma.
• Px sintomáticos el diámetro es de 5 cm.
• Si se localiza en el cardias se asocia a reflujo gastroesofágico.
• Diagnóstico

• Radiología contrastada, endoscopia, CAT, ecoendoscopia.
• No realizar biopsia porque la cicatriz dificulta enuclear el tumor.
• Usar punción/aspiración con aguja fina.
• Marcadores positivos: Desmina y Actina del musculo liso.

• Tratamiento quirúrgico

• Sintomáticos con lesión mayor de 5 cm.
• Abordaje toracoscópico o laparoscópico.
• En raras ocasiones se justifica la resección esofágica.

• Tumor de células granulares (GCT)

• Descrito por Abrikosoff
• Pequeña masa no mayor de 20 mm, blanco amarillenta, cubierta mucosa engrosada e hiperqueratósica
• Predomina en esófago inferior
• Rara vez sintomática. Se diagnostica casualmente en el curso de una endoscopia.
• Histológicamente: lesión submucosa, PAS positivo, células poligonales de citoplasma eosinofílico finamente granular.
• Formado por varios tipos de células: mioblastos, de Schwann, histiocitos, fibroblasto perineurales y mesenquimáticas indiferenciadas.
• Tumor que se origina en la célula de Schwann
• Inmunoreactividad para. Proteína S-100, vimentina, CD68 y CD57
• Expresa un filamento proteico llamado nestin.
• Tratamiento: resección completa por vía endoscópica.

QUISTES Y DUPLICACIONES DEL ESÓFAGO

• Divertículos embrionarios del intestino anterior.
• La duplicación está bien diferenciada: epitelio escamoso de revestimiento.
• No son tumores pero comparten método de estudio. Es parte del diagnóstico diferencial.
• Suelen ser asintomáticas, o presentar disfagia o cuadros infecciosos, rara vez hay hemorragia.
• Habitualmente la luz no se comunica con la luz esofágica.
• Aconsejable la resección quirúrgica con conservación del esófago.

TUMORES MALIGNOS NO EPITELIALES DEL ESÓGAFO

• GIST

• Sarcoma más frecuente del TGI. Pero con baja prevalencia.
• Origen en células intersticiales de Ramón y Cajal.
• Método diagnóstico de elección: Ecoendoscopia con punción-aspiración con aguja fina.
• CD34, CKit y Ki-67 positivo.
• Si el tumor es > 5cm o 5mitosis/50 campos de alto poder: sospecha de malignidad creciente.
• Lesiones de mayor tamaño requieren esofagectomía.
• Imatinib como tratamiento adyuvante, bueno si hay mutación en el EXON 11.
• Sunitinib, bueno si hay mutación en el EXON 9.

TUMORES MALIGNOS EPITELIALES DE ESÓFAGO

• Carcinoma Escamoso Epidermoide (CEE):

• Sexo masculino.
• Tabaquismo y etilismo como factores desencadenantes. Prevalecen en clase socioeconómica baja

• Adenocarcinoma  de esófago y cardias(ACEC):

• Sexo masculino
• Se relaciona a obesidad. Y en general a individuos de aceptable situación económica.
• Condición paraneoplásica por excelencia: ERGE (más grave aún: Esófago de Barrett).

CLASIFICACIONES TOPOGRÁFICAS (según Comisión Japonesa para el Estudio del Cáncer de Esófago, 1985)

• Esófago cervical: desde el cricofaríngeo a nivel de C6 hasta la horquilla esternal.
• Torácico superior: Horquilla esternal  – Carina
• Torácico  medio: Carina - Punto equidistante entre carina y cardias.
• Torácico inferior: punto equidistante ente carina y cardias – Cardias.
• Cardias: 5 cm proximales- 5 cm distales.

• Tipo I: centro tumoral entre 1-5 cm proximal al cardias. Predomina el cáncer gástrico de Lauren tipo intestinal.
• Tipo II: entre 1 cm proximal – 2 cm distal al cardias con rasgos de tipo I y tipo III.
• Tipo III: entre 2-5 cm distal al cardias. Predomina el adenocarcinoma tipo difuso de Lauren.

SÍNTOMAS

• Disfagia es lo predominante y es una manifestación tardía.
• La disfagia ocasional es el más temprano de los síntomas. Entre otros: dolor, hemorragia crónica leve y consiguiente anemia, pérdida de peso, broncoaspiración y disfonía.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

• Serie esofagogastroduodenal y videoendoscopia digestiva alta (VEDA): ante alteración mucosa tomar muestras para estudio histológico. VEDA y biopsias protocolizadas permiten el control y seguimiento del Barrett y displasias.
• CAT: junto a la ecoendoscopia permiten la estadificación lesional.
• Ecoendoscopia: conocer profundidad de invasión tumoral y eventual compromiso de adenopatías vecinas.
• Fibrobroncoscopia: usa en tumores paracarinales o supracarinales
• PET: Dudas por lesiones secundarias a distancia, comparar eficacia de un tratamiento oncológico.
• Marcadores tumorales:

• Citometría de flujo: medir contenido aneuploide (número anormal de cromosomas) del DNA.
• Medida de p53, gen supresor tumoral: puede revelar desequilibrio alélico del cromosoma p17.
• El Ki-67: índice de proliferación celular.

• Toracoscopia o laparoscopia: descartar diseminación maligna a pequeños nódulos peritoneales, pleurales o viscerales

ESTADIFICACIÓN:

• Primera  estadificación: según la clínica se define la estrategia terapéutica.
• Segunda estadificación: se reevalúa al final del ciclo de tratamiento oncológico neoadyuvante y se asocia a la evaluación clínico-nutricional. Se decide el beneficio de la intervención quirúrgica.
• Tercera estadificación (la definitiva): estudio patológico de la resección quirúrgica.

EVALUACIÓN CLÍNICO-NUTRICIONAL

• Estudio de Siewert y cols, 1998. Riesgo de muerte después de esofagectomía puede estimarse por:

• Estado general
• Funciones pulmonares
• Función cardiaca
• Función renal
• Función hepática
• Diabetes
• Estadio tumoral

TRATAMIENTO

• Mucosectomía:

• Displasia esofágica de alto grado o Tis (Clasificación del Cancerstaginghandbook.7thED.Springer:2010).
• Estudio histológico define la conducta a tomar.
• Invasión de la submucosa: cirugía de resección por posible adenopatía regional.
• Epit. de Barret persistente o márgenes comprometidos con displasia: requerirá radiofrecuencia.

• Cirugía radical:

• CEE y ACE estadios T1-N0 o T1-N1 con adenopatías regionales susceptibles a resección completa.

• Neoadyuvancia con Qt-Rt y eventual cirugía radical:

• CEE estadio T2/T3-N0/N1/N2/N3.
• Controles con PET negativo: se continúan los controles y no se opera.

• Quimioterapia perioperatoria y cirugía radical o Neoadyuvancia con Qt + Rt y cirugía radical:

• ACEC  estadio T2/T3-N0/N1/N2/N3.

• Neoadyuvancia con Qt-Rt y esofagectomía toracoabdominal, gastrectomía total y linfadectomía + reconstrucción del tránsito digestivo mediante coloplastía:

• Tumores extendidos en longitud, involucrando más de 2cm de esófago, cardias y región subcardial

• Carcinomas de esófago cervical:

•  tratamiento oncológico, excepto: tumores pequeños ( se reseccionan)

• Instalación de endoprótesis autoexpansible:

• Tx paliativo cuando el px tiene estado inadecuado para cirugía.
• Usar si persiste o recidiva la disfagia
• Usar si después de tratamiento oncológico hay enfermedad a distancia (estadio IV: metástasis).

COMPLICACIONES:

• Esofagectomía como intervención agresiva puede llevar a respuesta inflamatoria sistémica.
• Según vía de abordaje:

• Acceso transpleural: mejor linfadectomía pero ↑ complicaciones respiratorias y mortalidad.
• Acceso abdominal: resección diafragmática y transhiatal pero ↓ completar linfadectomía adecuadamente. Aunque ↓ la mortalidad.
• Por invasión mínima: su introducción mejoro la radicalidad y ↓ la morbimortalidad.

• Complicaciones respiratorias y sepsis provocada por fístula anostomótica: causas prevalentes de muerte.
• Complicación respiratoria: neumonía (más frec y grave), Dif resp del adulto, derrame pleural y quilotórax.
• 20 % de anastomosis cervicales se fistulan: se abre la herida y medidas higiénico-dietéticas.
• Necrosis de órgano trasplantado: es raro pero muy grave.
• Mal vaciamiento gástrico: solucionar por vía endoscópica o excepcionalmente cirugía.

RESULTADOS TERAPÉUTICOS (publicaciones reciente de estudios multicéntricos):

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