Esclerodermia

ESCLEROSIS SISTÉMICA (ESCLERODERMIA).

DEFINICIÓN.

Se caracteriza por la presencia de un depósito excesiva de los componentes del tejido conectivo, expresado en forma de fibrosis hística, y por alteraciones estructurales del lecho vascular. Afecta fundamente a la piel y ciertos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón.

EPIDEMIOLOGIA.

» La incidencia se sitúa entre 4 y 12 nuevos casos por millón de habitantes y año.

» Predomina en mujeres de 3 a 5 veces más que en varones.

» La edad media de comienzo es 40 años.

» No hay preferencias étnicas y distribución es un universal.

ETIOPATOGENIA.

Se desconocen, se conocen tres mecanismos básicos: Trastorno en la Síntesis de Colágeno, Alteraciones Vasculares (Daño Endotelial) y Anomalías Inmunológicas.

Podrían intervenir factores genéticos (asociación familiar, HLA DR1, DR2, DR3 y DR5), y ambientales. La sospecha más fuerte ha podido establecerse entre el contacto con diversas sustancias y la aparición de manifestaciones clínicas parecidas a la esclerodermia:

 Cloruro de polivinilo (polimerización),

 Sílice (mineros),

 Algunos disolventes orgánicos (tricloroetileno, hidrocarburos aromáticos),

 Silicona (prótesis mamarias),

 Tratamientos con bleomicina,

 Pentazocinas o ingestión de aceite tóxico.

CLASIFICACIÓN.

Los dos tipos principales de esclerosis son:

╠ Esclerosis Sistémica Difusa: Es la forma más grave de la enfermedad; afecta la piel, los músculos, las articulaciones, los vasos sanguíneos, los pulmones, los riñones, el corazón y otros órganos.

╠ Esclerosis Sistémica Limitada o Síndrome de Crest: Afecta solamente a la piel, aunque se puede esparcir hasta los músculos, las articulaciones y los huesos. No afecta a otros órganos.

Enfermedad morfea: Algunos síntomas incluyen áreas descoloridas en la piel.

Esclerodermia lineal: estrías o franjas de piel gruesas y endurecidas en los brazos y las piernas.

Cuando la esclerodermia lineal afecta la cara y la frente, se denomina "en coup de sabre".

CUADRO CLÍNICO.

Sintomatología: Dolor generalizado, Rigidez, Fatigabilidad y Pérdida de peso.

También pude presentar manifestación visceral, sin alteración cutánea.

╠ Fenómeno de Raynaud: aparece inicialmente 90% de los casos, las localizadas preceden en años a las manifestaciones y las difusas se manifiestan en menos de 1 año. Resultado de vasoconstricción episódica de arteriolas y arterias de pequeño calibre de los dedos, desencadena por el frio, emociones, estímulos vibratorios y cursa con 3 fases clínicas: Palidez (vasoespasmo), Cianosis (vasodilatación) y rubor (Hiperemia reactiva), suele acompañarse de hinchazón de los dedos, cambios de color, entumecimiento, dolor, úlceras cutáneas y gangrena en los dedos de las manos y los pies.

╠ Afección Cutánea: tres fases:1) Edematosa afecta a los dedos de las manos en forma de salchicha, 2) Indurativa la piel engrosada y tirante difícil de pellizcar, en la cara da lugar a una falta de expresión, microstomía y aumento de los pliegues Palperibulaces y en los dedos esclerodactilia; y 3) Atrofia y adelgazamiento cutáneo, que lleva en la mano a la aparición de la pigmentación, calcinosis, telangiectasias.

╠ Afección Articular: se presenta al comienzo en forma de rigidez y dolor articular, evoluciona a una marcada limitación de la movilidad articular sobre todo en los dedos de las manos.

╠ Afección Gastrointestinal: Es la más frecuente, el esófago es el órgano más frecuentemente afectado sobre todo en su porción distal y el esfínter esofágico, lo que se traduce en pirosis y reflujo, disfagia; puede complicarse a estenosis esofágica, esófago de Barret con riesgo de degeneración maligna. También puede afectar al estómago y el intestino en todo su trayecto (dilatación, atonía, dolores abdominales, íleo paralitico, malabsorción, divertículos). Puede complicarse con esofagitis por reflujo, la forma localizada con cirrosis biliar primaria.

╠ Afección Pulmonar: Es la segunda manifestación más frecuente que implica mal pronóstico, se manifiesta con disnea de esfuerzo en el síntoma más frecuente. La fibrosis pulmonar de lóbulos inferiores es la alteración característica y aumenta la frecuencia de carcinoma broncogénico y de células alveolares. Puede producirse neumonías por aspiración debido al reflujo gástrico. La HTP puede ser primaria o secundaria a la fibrosis pulmonar, y empeorar progresivamente de la disnea con

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