ESCLERODERMIA

¿QUÉ ES LA ESCLERODERMIA?

Documento elaborado por la Dra. María José Sánchez Martínez que aborda diferentes aspecto de la enfermedad como su patología, tratamientos, estados de ánimo y repercusiones sociales, familiares… del afectado.

INDICE

¿Qué es la esclerodermia?

Definición.

Clasificación.

Etiología o causa.

Epidemiología.

Manifestaciones generales.

Síntomas y signos clínicos.

Afectación de órganos.

Diagnóstico.

Tratamiento.

Aprendiendo a vivir con la esclerodermia.

Medidas higienico-dietéticas.

Aspecto emocional de la esclerodermia.

Aspecto social de la esclerodermia.

DEFINICION

Es una enfermedad que literalmente significa piel dura. La afectación de la piel puede ser MÍNIMA (sólo en dedos y cara, muy lentamente progresiva) o GENERALIZADA (en todo el cuerpo, rápidamente progresiva).

CLASIFICACION – ESCLERODERMIA LOCALIZADA

La esclerodermia localizada casi siempre evoluciona hacía la inactividad de forma natural. Por ello, el único acuerdo en cuanto al tratamiento es la rehabilitación, para mantener la movilidad de las articulaciones. El uso de cremas hidratantes en la piel afectada también es de ayuda. Las cremas de protección solar deben usarse para evitar la hiperpigmentación(color oscuro de la piel) de las zonas afectadas. No hay afectación visceral (de órganos).

MORFEA.

MORFEA GENERALIZADA.

ESCLERODERMIA LINEAL.

COUP DE SABRE.

La MORFEA es la forma más común y se presenta como parches de piel abultada con aumento o disminución de la pigmentación. Afecta sólo capas superficiales de la piel.

La MORFEA GENERALIZADA presenta manchas más extensas que la morfea y a menudo afecta a una superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a complicaciones de órganos internos, se recomiendan revisiones periódicas.

La ESCLERODERMIA LINEAL es una banda o línea de piel abultada. Puede afectar el tejido subcutáneo y al músculo que se encuentra debajo. Aparecen en piernas y en brazos. Es más frecuente en niños y adolescentes.

El COUP DE SABRE (GOLPE DE SABLE) es la esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo. Ocasionalmente se asocia con anormalidades en el crecimiento de los huesos faciales, produciendo deformaciones considerables. Algunas drogas y productos químicos variados pueden producir lesiones similares a las producidas en la esclerodermia.

CLASIFICACION – ESCLERODERMIA SISTEMICA

(También conocida como ESCLEROSIS SISTEMICA) Es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por desarrollo de FIBROSIS (tejido cicatricial) tanto en la piel como en algunos órganos internos (sistémica) , especialmente los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones. Cuando el tejido normal de un órgano se reemplaza por tejido fibroso, dicho órgano deja de funcionar adecuadamente.

Con afectación dérmica (de la piel) LIMITADA.

Con afectación dérmica DIFUSA.

Una vez diagnosticada la esclerosis sistémica, lo primordial es detectar precozmente la presencia de afectación visceral. Es importante valorar la afectación cutánea (de la piel), ya que, existe una relación entre la progresión de ésta y la aparición de nuevas lesiones viscerales (de órganos).

ETILOGIA O CAUSA

La etiología de la ESCLEROSIS SISTÉMICA es desconocida. Se considera una enfermedad autoinmune (reacción del sistema de defensa del organismo contra las proteínas del propio cuerpo). La características epidemiológicas, sugieren un modelo poligénico (participación de diversos genes) con posibles influencias ambientales. Existen alteraciones a tres niveles: VASOS SANGUÍNEOS, SISTEMA INMUNE Y TEJIDO CONECTIVO.

Los vasos sanguíneos se contraen de forma extrema tras exposición al frío, lo que se manifiesta como Fenómeno de Raynaud. Secundariamente se produce dilatación y pérdida progresiva de capilares.

La alteración inmunológica mejor conocida es la presencia en suero de autoanticuerpos (sustancias que reaccionan contra las células o proteínas del propio cuerpo), algunos muy específicos de esta enfermedad como los ANTICENTRÓMERO y los ANTITOPOISOMERASA-I (Scl-70). Los anticuerpos podrían no ser causa sino consecuencia de la enfermedad.

La alteración más directamente relacionada con la fibrosis es la observada en los fibroblastos (célula propia de los tejidos conjuntivos fibrosos, cuya principal función es sintetizar y mantener a la matriz extracelular (el elemento de sostén de las células). La alteración mas importante en la piel esclerodérmica respecto a la piel normal es un aumento en el número de fibroblastos hiperproductores de proteínas, especialmente colágeno. Se desconoce la causa que inicia el proceso de lesión y progresión a la fibrosis. Las evidencias actuales sugieren que el agente causal, directamente o a través de mecanismos inmunes, dañaría las células de las paredes de los vasos sanguíneos y esto pondría en marcha todo el mecanismo.

EPIDEMIOLOGIA

Enfermedad heterogénea: No es igual en todos los pacientes, cada paciente tiene unos síntomas dependiendo de los órganos afectados.

Frecuencia: Es más frecuente en mujeres que en hombres, relación 3/1 a 8/1. Prevalencia estimada: 3/10.000 habitantes.

MANIFESTACIONES GENERALES

Cansancio y debilidad: sensación de enfermedad.

Dolores articulares, con o sin inflamación: 30 a 40 %

Dolores musculares con o sin pérdida de fuerza.

Hinchazón de manos: 50 %

SINTOMAS Y SIGNOS CLINICOS

La esclerodermia sistémica no suele evolucionar por brotes. Su sintomatología es muy variable en función del tipo y extensión de la afectación visceral con la que se presente.

La limitación funcional secundaría a la afectación dérmica, el desarrollo de úlceras digitales, y la esofagitis por reflujo son complicaciones que, aunque no disminuyen la supervivencia, tienen gran importancia por la discapacidad y morbilidad que conllevan. La disminución de la comisura bucal y la pérdida del músculo orbicular de los labios, dificultan la alimentación y la limpieza de la boca.

Los cambios físicos y la limitación funcional pueden producir alteraciones psicológicas importantes,

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