El síndrome de West o síndrome de los espasmos infantiles, pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas

                                                                                                                                                                                                                          [pic 1][pic 2]

ESCUELA NORMAL SUPERIOR DE YUCATÁN

“PROFESOR ANTONIO BETANCOURT PÉREZ”

DIVISIÓN DE GRADOS ACADÉMICOS

MAESTRÍA EN EDUCACIÓN ESPECIAL

2º  SEMESTRE GRUPO “A”

SÍNDROME DE WEST

AUTORES:

CASTILLO MAY ERIKA

CHI UUH SANDRA JUDITH

ENCALADA ANGULO GABRIELA

HERRERA SOLÍS LUCINA

CATEDRÁTICA:

LIC. GUADALUPE DEL SOCORRO SOSA MEDINA M.E.E

MERIDA, YUCATÀN, AGOSTO 2015

SIDROME DE WEST

Descripción

              El síndrome de West o síndrome de los espasmos infantiles, pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad. Está caracterizado por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor e hipsarritmia en el electroencefalograma, aunque uno de estos elementos puede estar ausente.

Los niños con síndrome de west suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad, aunque en ocasiones esto ocurre hasta los dos años. Este síndrome siempre genera algún grado de retraso global en el desarrollo infantil y, a pesar de que el conocimiento sobre él ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves, ya que las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal o debido a la falta de experiencia por parte del pedíatra.

Etiología y clasificación

En la literatura se describen dos tipos de clasificación que pretenden explicar el origen de este síndrome, según el grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la epilepsia, en 1989 propuso dos categorías, una categoría sintomática y otra criptogénica o idiopática, dos años después (1991) separaron el término criptogénico del idiopático de esta manera de esta manera se introdujo una nueva categoría.

El criterio de clasificación de los pacientes en la categoría sintomática hace referencia al síndrome en el cual las crisis son el resultado de una o más lesiones estructurales cerebrales identificables, mientras el criptogénico se reserva para aquellos que se presume son sintomáticos pero no se ha conseguido identificar la causa y en el idiopático se considera a los pacientes con desarrollo psicomotor normal, hipsarritmia, antecedentes perinatales negativos, ausencia de otro tipo de convulsiones y estudios de neuroimagen normales.

Causas

Existen diversos factores etiológicos prenatales, perinatales y postnatales, que van a repercutir indudablemente en la aparición del síndrome de west.

Dentro de las  causas prenatales se pueden mencionar las siguientes:

-La más frecuente es la displasia cerebral. Dentro de esta categoría se incluyen la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis, el síndrome de Sturge-Weber o la microcefalia congénita.

-Algunos trastornos cromosómicos también pueden ser causa prenatal de este síndrome como: el síndrome de Down, síndrome de Miller-Dieker, la duplicación del brazo corto del cromosoma 18 o la del 15.

-Infecciones como: el citomegalovirus, herpes simple, rubéola, sífilis o toxoplasmosis.

-Trastornos metabólicos: fenilcetonuria, hiperglucemia, hiperornitinemia etc.

-Síndromes congénitos: Síndrome de Sjögren, síndrome de Smith-Lemli-Optiz o la enfermedad de Fahr.

-La hipoxia o la isquemia de causa prenatal (poroencefalia, hidranencefalia, leucomalacia periventricular...) son causantes, en ocasiones de la aparición del síndrome.

Causas perinatales:

Se definen como causas perinatales aquellas que tienen lugar entre la semana 28 del embarazo y la primera semana de vida tras el nacimiento. Se incluyen aquí la necrosis neural, el status marmoratus, la leucomalacia periventricular, la poroencefalia, o la encefalomalacia multiquística.

En relación con las causas posnatales pueden mencionarse las siguientes:

-Infecciones: meningitis bacteriana, absceso cerebral, meningoencefalitis vírica (sarampión, varicela,herpes simple, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus o virus de Epstein-Barr).

-Hemorragias o traumatismos con consecuencia de hemorragia subdural o subaracnoidea.

Síntomas típicos

El síndrome de West se diagnostica a través de la presencia de tres elementos característicos:

-Espasmos. Son contracciones en las que el niño parece que va a dar un abrazo a la vez que eleva las piernas sobre la pelvis, desvía sus ojos hacia arriba y realiza alguna mueca. Esto puede ocurrir en repetidas ocasiones (en racimo), llegando a sumar hasta 100 en unos minutos.

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