Aplicacion De Aceite

fundamentos teorico

Marco Referencial

La adrenoleucodistrofia (ALD) es una enfermedad hereditaria transmitida por la madre incluida en el grupo de las leucodistrofias. Produce una desmielinización intensa y la muerte prematura en niños.

1910: En retrospectiva, Haberfeld y Spieler presentaron la primera descripción clínica de un paciente con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (ALD-X), (Haberfeld y Spieler, 1910). Un niño previamente sano de 6 años de edad desarrolló un tono profundamente oscuro en su piel, (hiperpigmentación), deterioro de la agudeza visual, y disminución de su rendimiento escolar. En los meses siguientes, el niño presentó incontinencia, perdió su capacidad de hablar y desarrolló tetraparesia espástica, que con el tiempo evolucionó a una incapacidad para caminar. Fue hospitalizado a la edad de 7 años, y murió ocho meses después. Su hermano mayor había muerto de una enfermedad similar a la edad de 8 años. El examen histológico post mortem reveló grandes cambios en la materia blanca del cerebro, junto con la acumulación perivascular de linfocitos y células plasmáticas en el sistema nervioso, indicando una respuesta inflamatoria.

La ALD contituye una rara enfermedad con poca incidencia en el mundo pero que tiene un mismo final que es la muerte de los niños con este padecimiento. La ALD es un gran deterioro precoz de los pacientes que lo presentan que su mortalidad son de hasta de 10 años de vida presentando los sintomas perdiendo asi la vida con perdida de todos sus movimientos motores.

La ALD puede presentarse en varias formas. La forma clásica que se presenta en la infancia, es la más grave. Por lo general afecta a los niños entre 4 y 10 años de edad. Aproximadamente el 35% de los pacientes con ALD desarrollan esta forma severa de la enfermedad.

Otra de las grandes causas de porque no se avanza la cura de ALD es el hecho que no tiene gran impacto en el mundo teniendo en cuenta que existen mas enfermedades con mayor incidencia en el mundo sin quitar el tema de investigación nos basamos en las personas que tienen este padecimiento ya que no tienen datos relacionados del porque se puede ayudar a estas personas con este padecimiento a tratar.Las grandes características de los pacientes que presentan esta enfermedad se trata en su mayoría hombres solo una pequeña cantidad de mujeres pueden presentar esta enfermedad, las que llegan a presentarlo es casi imposible detectar a la simple vista la presentación de la ALD teniendo en cuenta que la mujer es la portadora de esta enfermedad hereditaria ya que ellas transmiten la enfermedad a sus hijos.

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