ENFERMEDAD DE KURU

ENFERMEDAD DE KURU

Es una enfermedad neurodegenerativa e infecciosa muy rara, causada por una proteína infecciosa (prion) que se encuentra en el tejido cerebral humano contaminado. La palabra kuru significa en lengua aborigen "temblor, con fiebre y frío", uno de los signos que manifiestan los afectados por dicha enfermedad. Fue inicialmente descrita a comienzos del siglo XX en Nueva Guinea. Su desarrollo es lento, y el período de incubación puede durar hasta 30 años. Una vez que se manifiestan sus síntomas resulta letal, y los pacientes fallecen en el plazo máximo de un año. Sin embargo, el desarrollo normal de la enfermedad suele tomar sólo entre tres y seis meses, falleciendo la inmensa mayoría de los pacientes en el curso del tercer mes.

FASES

FASE AMBULATORIA

Temblor generalizado, pérdida de la capacidad para coordinar los movimientos, disartria. Demuestra afectación cerebral incipiente.

FASE SEDENTARIA

Incapacidad para deambular independientemente, temblores más severos, ataxia, síntomas psiquiátricos (labilidad emocional, depresión, bradipsiquia). La degeneración muscular no es aún patente, y los reflejos tendinosos están conservados.

FASE TERMINAL

Incapacidad para la sedestación independiente, ataxia severa, temblores y disartria, incontinencia urinaria y fecal, disfagia, ulceraciones cutáneas, muerte entre convulsiones.

TRANSMISIÓN

Se transmite por la ingestión de tejidos cerebrales de personas difuntas con la intención de adquirir la sabiduría durante los ritos funerarios. Muchos científicos no comparten esa hipótesis, sino que más bien piensan que el kuru se debe a una proteína infecciosa denominada prión. El kuru se cataloga entre un grupo de enfermedades cerebrales del ser humano y de los animales, conocido como encefalopatías, espongiformes transmisibles, que son provocadas por priones.

SINTOMAS

 Fatiga intensa

 pérdida de peso

 cambios de personalidad

 rigidez muscular

 dolor en las articulaciones

 Dolor en brazos y piernas

 Problemas de coordinación, que se vuelven graves

 Dificultad para caminar (ataxia cerebelar)

 Dolor de cabeza

 Dificultad para deglutir

 Temblores y espasmos musculares (mioclono)

METODOS DE DIAGNOSTICO

 Examen físico

 Electroencefalograma;

 Resonancia magnética ;

 Biopsias (muestras de tejido) del cerebro;

 Punción lumbar (LCP).

TRATAMIENTO

 No existen tratamientos para el kuru. Es una enfermedad implacablemente progresiva, incurable y mortal.

 La atención y apoyo al paciente y su familia es el único tratamiento.

TRATAMIENTO SINTOMATICO

 Medicamentos anticonvulsivos (carbamazepina);

 Medicamentos antidepresivos (diazepan);

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