Enfermedades Alergicas

¿Qué es la mastocitosis cutánea?

La mastocitosis cutánea es la forma más común de mastocitosis, caracterizada por el acúmulo de mastocitos exclusivamente en la piel. Se produce más frecuentemente en la infancia, no se acompaña de implicación en otros órganos, y tiene una evolución favorable, ya que las lesiones prácticamente desaparecen en la pubertad. La variedad más frecuente es la mastocitosis cutánea máculo-papular, también llamada urticaria pigmentosa. Esta enfermedad presenta lesiones fijas de coloración rojo-marronácea, con una característica clínica típica, denominada signo de Darier: las lesiones responden a la presión, de forma que con la fricción se convierten en habones. Las lesiones se encuentran de forma predominante en el tronco y rara vez en la cara, palmas y plantas de los pies. Dada la evolución favorable, no requiere más tratamiento que el sintomático, con antihistamínicos para aliviar el prurito y cuidado de la piel.

Menos frecuentes son la mastocitosis cutánea difusa, con afectación generalizada de toda la piel, que a veces presenta aspecto ampolloso y que puede acompañarse de más síntomas y complicaciones (hipotensión, diarrea, hemorragias gastrointestinales); y el mastocitoma solitario, con una lesión única, sobreelevada, de color rojo-marronáceo y con signo de Darier positivo. También se resuelven espontáneamente durante la infancia.

¿En qué consiste la mastocitosis sistémica?

La mastocitosis sistémica constituye un grupo heterogéneo de enfermedades malignas, raras, adquiridas y crónicas que aparecen habitualmente en la edad adulta. Suelen ser esporádicas, aunque se han descrito algunos raros casos familiares. Están relacionadas con una proliferación anormal de mastocitos en diferentes tejidos, incluida la médula ósea, con o sin afectación cutánea.

La sintomatología depende del número de órganos afectos. La manifestación cutánea es la más común (90%), con las típicas lesiones de urticaria pigmentosa, picor y episodios de enrojecimiento. Menos frecuentes son los síntomas digestivos: diarrea, dolores cólicos en el abdomen o úlcera gástrica. En una cuarta parte de los casos se producen episodios de anafilaxia, inducidos por la liberación masiva de productos presentes en los mastocitos: histamina, triptasa, leucotrienos, prostaglandinas y heparina. Estas sustancias pueden causar síncopes recurrentes, dolor de cabeza, enrojecimiento y, a veces, hipotensión; síntomas característicos del choque anafiláctico. Los episodios de anafilaxia se pueden desencadenar por distintos factores, desde la toma de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) hasta la picadura de insectos himenópteros (avispas y abejas).

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Mastocitosis. (Créditos, F. 143)

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