Neoplasias del Sistema Nervioso Central y Periférico

Neoplasias del Sistema Nervioso Central y Periférico

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

• Neuroma Postraumático → formación pseudotumoral por proliferación del epineuro, principalmente, y que conduce a una formación tumoral. El px tiene manifiesta dolor del miembro fantasma. El filete nervioso seccionado (en el momento de la amputación) se empieza a comprimir por proliferación del epineuro → dolor del miembro fantasma.

NEUROFIBROMATOSIS

• Puede ser una enfermedad localizada o diseminada.
• Dos tipos de procesos: Neurofibromatosis del tipo y del tipo 2
• Es un trastorno genético con base hereditaria.
• Compromete el SN y puede ocasionar aparición de tumores, llamados Neurofibromas → son tumores de nervios periféricos.
• Puede afectar el tejido celular subcutáneo, lo que puede deformar la piel.
• Ocasionalmente, esos tumores puede afectar el SNC y también pares craneales.
• Neurofibromas plexiformes (plexiformes porque emiten una serie de ramificaciones que forman como una red o plexo) tienen como punto de partida habitual el tejido celular subcutáneo, pueden involucrar los nervios periféricos viscerales. Aspecto importante: se extienden a lo largo de los filetes nerviosos → por lo que pueden tener tamaños grandes. Neurofibroma plexiforme se desarrollan en el 30% de los px con Neurofibromatosis del tipo 1, mientras que los neurofibromas dérmicos solitarios se pueden hallar en ausencia de Neurofibromatosis.
• Histologicamente: difieren significativamente en la medida de lo que se aprecia es un conjunto de cleulas que tienen aspecto mesenquimatoso con grandes vacuolas, edema citplasmático, etc.
• Puede haber px con Neurofibromas solitarios sin tener Neurofibromatosis, pero los px con neurofibromatosis tienen fibromas y pueden ser múltiples o plexiformes.
• O sea → la presencia de neurofibroma solitario no se relaciona necesariamente con neurofibromatosis.
• Los Neurofibromas plexiformes siempre forman parte de la Neurofibromatosis.
• La presencia de múltiples fibromas → se observa en el contexto de la NF tipo 1 → enfermedad autosómica dominante.
• Neurofibromas → tumores que aparecen en la dermis, una de las consecuencias iniciales es la atrofia epidermal, atrofia de anexos. Histologicamente hay una proliferación de los filetes nerviosos.
• Neurofibromas estando o no relacionados con la Neurofibromatosis pueden tener degeneración maligna hasta schwanoma maligno. 
• Neurofibromatosis tipo 2→ incidencia de 1/40.000 nacidos vivos, autosómica dominante. Los px habitualmente desarrollan schwannomas vesiculares, entre otros tumores.
• Neurofibromatosis del tipo 1 → 1/3.000 → MÁS FRECUENTE.
• Habitualmente desarrollan schwannomas a nivel de los nervios vestibulares
• DESDE EL PUNTO DE VISTA HISTOLÓGICO EXISTE MUY POCA DIFERENCIA ENTRE LOS TIPOS DE NEUROFIBROMAS.
• Schwannoma → tumores bien localizados y encapsulados. 
• DESDE EL PUNTO DE VISTA HISTOLÓGICOS Neurofibromas y Schwanomas son MUY DIFERENTES, NO SE PARECEN EN NADA.
• En Schwannoma → células fusiformes dispuestas en empalizado, presencia de cuerpos de Verocay (son estructuras tumorales arremolinadas).  Estas 2 condiciones determinan que en los schwannomas se establezcan 2 zonas: Antoni A (poco celular, menos densa, aspecto reticular) y Antoni B (densidad mayor, mayor celularidad). Hay grupos de células y espacio (este patrón se repite).
• Px con Neurofibromatosis del tipo 2 van a tener schwannomas y neurofibromas.
• Px con Neurofibromatosis del tipo1 van a tener solo neurofibromas. Neurofibromas pueden ser solitarios y los schwannomas también.
• Diferenciación de Neurofibromas y Schwannomas: 

1. Neurofibromas nacen de cualquiera de los componentes celulares de un filete nervioso.

2. Schwannoma nace de las células de schwann.

3. Marcador S100 → fuerte para Schwannoma y débil para la proteína S100

4. Schwannomas son tumores excéntricos (se ennuclean) y son tumores encapsulados.

5. Neurofibromas penetran en el fascículo (no es maligno, pero penetra los fascículos).

• Ambos, Neurofibroma y Schwannoma pueden llevar a un Schwannoma maligno y ambos nacen de nervios periféricos.
• Ambos tiene predilección por comprometer la región de la cabeza y cuello.
• Neurofibromatosis asociada a la enfermedad de Recklinghausen → asociado a procesos de malignización.
• Las neoplasias malignas siempre tratan de remedar el tejido de origen, pero tienen signos de atipia.
• Otras neoplasias que afectan al SNP → Tumor de Células granulares (origen en la célula de schwann) → predilección por afectar región de cabeza y cuello → mayor predilección por la MUCOSA ORAL y LENGUA. En el citoplasma se encuentran gránulos PAS positivos, marcan positivo para S100 (como en el schwannoma).
• Otros marcadores: Vimentina (marca derivados de tejido conectivo) y Citoqueratina (marca células derivadas del ectodermo).

Neoplasias exclusivas de la vaina de Mielina

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