Tema- Hipoplasia pulmonar

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HIPOPLASIA PULMONAR

Etiopatogenia y anatomía patológica: Suele ser secundaria a otros trastornos intrauterinos, que causan una alteración en el desarrollo normal del pulmón. Algunos procesos, como la deformidad de la columna torácica o la parrilla costal (distrofia torácica), el derrame pleural, la malformación adenomatoidea quística y la hernia diafragmática congénita, constriñen físicamente el pulmón en desarrollo. Cualquier trastorno que cause oligohidramnios (insuficiencia renal fetal o rotura prematura de las membranas de larga duración) puede disminuir también el crecimiento pulmonar. En estos trastornos se inhibe la ramificación de las vías respiratorias y de las arterias, limitando así la capacidad de intercambio capilar y la superficie para el intercambio gaseoso.

La hipoplasia pulmonar se asocia con una reducción tanto del número de alveolos como del número de divisiones de la vía respiratoria. La hipoplasia puede ser bilateral, porque ambos pulmones quedan constreñidos, como sucede en el oligohidramnios o la distrofia torácica. Las lesiones unilaterales de gran tamaño, como la hernia diafragmática congénita o la malformación adenomatoidea quística, pueden desplazar el mediastino y causar una hipoplasia contralateral.

Presentación clínica: La hipoplasia pulmonar generalmente se reconoce en el período neonatal debido a la insuficiencia respiratoria o a una hipertensión pulmonar persistente. En los lactantes con hipoplasia pulmonar leve puede haber una presentación más tardía (taquipnea) por estrés o por una infección respiratoria.

Tratamiento: La ventilación mecánica y el oxígeno serán necesarios para mantener el intercambio de gases. También pueden ser útiles tratamientos específicos para la hipertensión pulmonar asociada, como la inhalación de óxido nítrico. En casos de hipoplasia grave, la capacidad limitada del pulmón para el intercambio de gases puede resultar insuficiente para sobrevivir. La oxigenación con membrana extracorpórea garantiza el intercambio de gases en un período de tiempo crítico y permite al paciente sobrevivir. Los dispositivos de expansión costal pueden mejorar la supervivencia de los pacientes con distrofias torácicas.

Bibliografías

Robert, M., Richard, E., Hal, B., & Bonita, F.. (2008). Nelson. Tratado de Pediatría. Barcelona: Elsevier.

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