UMORES BENIGNOS NERVIOSOS

UMORES BENIGNOS NERVIOSOS

Neuromas

Existen tres formas clínicas. El neuroma traumático, que a su vez incluye el neuroma de amputación y el denominado dedo supernumerario rudimentario; el neuroma cutáneo idiopático único o múltiple y los neuromas mucosos múltiples.

Los neuromas de amputación son muy dolorosos a la presión. No así los encontrados en los dedos supernumerarios rudimentarios que aparecen como consecuencia de la destrucción de un dedo supernumerario.

Los neuromas idiopáticos son asintomáticos. El neuroma solitario suele aparecer en la infancia. Los múltiples predominan en adultos; pueden afectar la mucosa oral pero sin evidencia de neoplasia endocrina.

Los neuromas mucosos múltiples forman parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2b, también conocido como síndrome de Sipple o de Gorlin. Tiene una herencia autosómica dominante. Se asocia a carcinoma medular de tiroides de aparición precoz y a feocromocitoma. Los neuromas aparecen como pequeños nódulos en la mucosa de labios, lengua, cavidad oral; en ocasiones se aprecian en la conjuntiva.

En las tres formas la histología muestra grandes haces de nervios periféricos rodeados por tejido conectivo.

Neurofibroma

Es el tumor nervioso más frecuente. Los neurofibromas solitarios son raros. Son más frecuentes las formas múltiples, casi siempre relacionados con la enfermedad de von Recklinghausen o neurofibromatosis. Raramente, las lesiones pueden malignizarse. Clínicamente consisten en nódulos recubiertos por piel de color normal, blandos o sólidos, de diferentes tamaños que pueden aparecer en cualquier localización aunque predominan en el tronco. Muchas lesiones pueden invaginarse con la punta del dedo. Cuando las lesiones son extensas, afectando toda una extremidad, recubierta por piel redundante, hiperpigmentada se denominan neurofibromas plexiformes. Las formas extremas de esta variante se han designado clásicamente "tumor real"; son casi exclusivos de la neurofibromatosis.

Histológicamente son lesiones dérmicas o subcutáneas, de límites imprecisos, encapsuladas, compuestas por una proliferación de células de Schwann, fibroblastos perineurales y endoneurales. Es evidente su relación con pequeñas fibras nerviosas. Las células tumorales son elongadas, con núcleo hipercromático, distribuidos en delgados fascículos ondulados. Se han descrito las siguientes variantes clínico-patológicas: neurofibroma mixoide, neurofibroma paciniano y neurofibroma epitelioide. El tratamiento consiste en la extirpación.

Neurilemoma o Schwannoma

Tumor raro, asintomático, que deriva de las células de Schwann en la vecindad de un nervio periférico. Aparece en la cuarta y quinta décadas de la vida. Predomina en cabeza, cuello y extremidades. Generalmente es único. Las formas múltiples suelen asociarse a neurofibromatosis de von Recklinghausen.

Anatomopatológicamente son lesiones subcutáneas, encapsuladas, caracterizadas por presentar un doble patrón histológico llamados áreas de Antoni A y B. Las áreas de Antoni A forman el componente celular de la lesión. Son células fusiformes cuyos núcleos se disponen en algunas zonas en empalizada formando dos filas paralelas separadas por las prolongaciones de las células de Schwann originando los cuerpos de Verocay. Las áreas de Antoni B son mucho menos celulares, predominando un estroma mixoide laxo con vasos sanguíneos y células inflamatorias crónicas. Se han descrito las siguientes variantes: schwannoma celular, melanótico y plexiforme.

Ganglioneuroma

Pequeño tumor solitario, muy raro que puede aparecer en cualquier localización. Histológicamente se identifican células ganglionares.

Tumor de células granulares

Descrito por Abrikossoff como mioblastoma de células granulosas. Se trata de un nódulo firme, bien delimitado de 0,5 a 4 cm de diámetro generalmente único. En el 10 % de los pacientes las lesiones son múltiples.Más frecuente en la edad adulta y en mujeres. La localización más frecuente es la lengua. También puede aparecer en piel, tejido celular subcutáneo y vísceras. Existe una forma maligna.

Histológicamente está compuesto por células grandes y elongadas, con un núcleo pequeño central, agrupadas en nidos. El hallazgo característico es la presencia en el citoplasma eosinófilo de gránulos PAS positivos, diastasa resistentes. La epidermis que recubre el tumor suele ser hiperplásica. En la actualidad se acepta que se trata de un tumor originado de las células de Schwann, aunque se desconoce la causa de los numerosos gránulos lisosomiales

Glioma nasal

Localizado con mayor frecuencia alrededor de la raíz nasal. Representa una herniación intrauterina de tejido cerebral. Clínicamente semeja un

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