ANEMIAS HEMOLÍTICAS.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS.

Generalidades.

Anemias hemolíticas congénitas.

Anemias hemolíticas adquiridas.

Hemoglobinuria paroxística nocturna.

Generalidades de las anemias hemolíticas.

Se denomina hemólisis a la destrucción de hematíes. Si la destrucción de hematíes es superior a la velocidad de regeneración medular, sobreviene la anemia.

Según que la causa de la anemia hemolítica corresponda a un defecto propio del hematíe o a una acción externa al mismo, se clasifican las anemias en: hemolíticas de causa intracorpuscular o extracorpuscular. Las hemólisis hereditarias son intracorpusculares y las adquiridas extracorpusculares, excepto la hemoglobinuria paroxística nocturna. Asimismo se pueden clasificar las anemias hemolíticas en virtud del lugar donde ocurre fundamentalmente la hemólisis, denominándose entonces hemólisis intravascular aquella donde la destrucción de hematíes ocurre fundamentalmente en el aparato circulatorio y hemólisis extravascular a la que tiene lugar predominantemente en el bazo. Como consecuencia de la destrucción de hematíes se produce un incremento de LDH sérica y de bilirrubina indirecta en el suero. En el caso de las hemólisis intravasculares, la liberación de hemoglobina desde el interior del hematíe produce una disminución de una proteína sérica denominada haptoglobina, que es la proteína a la que se une la hemoglobina liberada, produciéndose una disminución de la haptoglobina libre. El pigmento hem de la hemoglobina puede también unirse a otra proteína transportadora denominada hemopexina. Si la hemólisis intravascular es severa, se produce un agotamiento de la haptoglobina libre, con lo cual queda hemoglobina suelta en el plasma, que al llegar al glomérulo renal puede filtrarse en el mismo y aparecer en la orina. Por dicho motivo, la presencia de hemoglobinuria se traduce siempre en una hemólisis de predominio intravascular, y además de características severas. Lo que no se encuentra en la orina es bilirrubina indirecta, ya que esta no puede filtrarse en el riñón.

Como compensación a la destrucción de hematíes se produce una respuesta medular, la cual se traduce en un incremento de la cantidad de reticulocitos y policromatófilos en sangre periférica.

Desde el punto de vista clínico, las anemias hemolíticas se suelen caracterizar por la tríada anemia, ictericia y frecuentemente esplenomegalia.

RECUERDA Anemia hemolítica: aumento de LDH, bilirrubina indirecta, disminución de haptoglobina y elevación de los reticulocitos.

Anemias hemolíticas congénitas.

Se reconocen tres tipos.

1. Defectos de membrana del hematíe.

2. Enzimopatías o trastornos del metabolismo del hematíe.

3. Trastorno de la hemoglobina.

1. DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATÍE.

La membrana del hematíe presenta una capa de lípidos externa, que tiene como finalidad del aislamiento del hematíe e impedir la permeabilidad excesiva al agua. Por dentro de la capa lipídica se encuentra un citoesqueleto de proteínas, que tiene como finalidad mantener los lípidos en la membrana del hematíe y facilitar la adaptación de la morfología del hematíe en las diferentes zonas de la microcirculación. Entre las proteínas de membrana del hematíe, la más importante recibe el nombre de espectrina.

Esferocitosis Hereditaria. Es la anemia hemolítica congénita más frecuente Se trata de un trastorno en la proteína de membrana llamada espectrina, que ocasiona una falta de fijación adecuada de lípidos a la membrana del hematíe. Como consecuencia de la pérdida de lípidos de membrana, se produce un aumento de la permeabilidad de la membrana al sodio y al agua, lo que ocasiona una hinchazón del hematíe que da lugar a una forma esférica por la que se reconoce la enfermedad. Estos esferocitos son células que carecen de capacidad de adaptación a la microcirculación, con lo cual al llegar a los sinusoides esplénicos, no pueden atravesarlos, quedando atrapados en dicha microcirculación y sufriendo una destrucción.

Desde el punto de vista clínico, la enfermedad cursa con manifestaciones variables, desde las personas asintomáticas hasta personas con grave anemia hemolítica congénita. Como en la mayor parte de las anemias hemolíticas, suele haber ictericia y esplenomegalia asociada a la anemia. En situaciones especiales se puede producir un agravamiento de la hemólisis (crisis hemolíticas), generalmente desencadenadas por procesos infecciosos que producen una estimulación del sistema mononuclear fagocítico. Los enfermos con procesos hemolíticos crónicos pueden tener también un agravamiento de la anemia como consecuencia de lo que se denominan crisis aplásicas, producidas por infección por el parvovirus B 19, y también lo que se denomina crisis megaloblástica, por la sobreutilización de ácido fólico como consecuencia de la hiperplasia medular.

Otras complicaciones de la esferocitosis hereditaria son la colelitiasis (cualquier enfermo con litiasis biliar y edad joven debe sugerir hemólisis crónica), mielopatía espinal similar a la esclerosis múltiple, miocardiopatía y úlceras maleolares.

DIAGNÓSTICO.

Además de las características generales citadas en las generalidades de anemias hemolíticas (elevación de LDH sérica y bilirrubina indirecta, incremento de reticulocitos y policromatófilos en sangre periférica), en esta anemia se objetivan esferocitos. Los esferocitos no son patognomónicos de esta enfermedad, ya que también pueden objetivarse en las anemias inmunohemolíticas. Sí es característico de esta enfermedad que los esferocitos presenten un aumento de la CHCM, ya que la pérdida de membrana del hematíe ocasiona una disminución de la superficie del mismo, y dado que no existe trastorno en la formación de hemoglobina, la concentración de hemoglobina de cada hematíe se encuentra incrementada (esta es una anemia donde característicamente, a pesar de que puede haber microcitosis eritrocitaria, la CHCM se encuentra incrementada).

El VCM del hematíe es normal o disminuido (microesferocitos). Una prueba característica de esta enfermedad es la denominada prueba de hemólisis osmótica, que consiste en colocar los hematíes del enfermo en un medio hipoosmolar, y observar cómo se produce la hemólisis por la alteración de la permeabilidad citada de la membrana del hematíe. Esta hemólisis osmótica se previene administrando glucosa al medio, a diferencia de las hemólisis mediadas por enzimopatías o trastornos del metabolismo del hematíe.

OTROS TRASTORNOS CONGÉNITOS DE LA MEMBRANA DEL HEMATÍE.

Eliptocitosis Hereditaria. Más frecuente como rasgo que la esferocitosis hereditaria, pero que habitualmente no produce manifestaciones

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