ANOMALIAS URINARIAS AISLADAS
Enviado por mamilagros • 19 de Agosto de 2015 • Resumen • 2.194 Palabras (9 Páginas) • 557 Visitas
ANOMALIAS URINARIAS AISLADAS
NEFROPATIA POR IgA (ENFERMEDAD DE BERGER)
Forma de glomerulonefritis presencia de depósitos prominentes de IgA en las regiones mesangiales. [pic 1]
El diagnostico se realiza por técnicas inmnocitoquimicas.
Es una causa frecuente de hematuria de repetición, y es el tipo de glomerulonefritis más común en el mundo.
Puede haber proteinuria leve, se puede desarrollar un Síndrome Nefrótico. Es muy raro que los pacientes presenten una GNRP con formación de semilunas.
PURPURA DE SCHONLEIN: enfermedad sistémica de la infancia que puede presentar depósitos aislados de IgA.
PATOGENIA:
La IgA polimerica plasmática esta aumentada, y se pueden encontrar complejos inmunitarios circulantes que contienen IgA
La forma IgA1 da lugar a los depósitos nefritogenos de la nefropatía IgA.
El deposito mesangial de IgA indica el atrapamiento de los complejos inmunitarios de IgA en el mesangio.
Presencia de C3 + ausencia de C1q y C4 en los glomérulos activación de la via alternativa del complemento se inicia la lesión glomerular. [pic 2][pic 3]
Puede tener influencia genética: por la presencia en familias y en hermanos con HLA idénticos.
Todo esto indica una anomalía genética o adquirida de la regulación inmunitaria que provoca el aumento de la síntesis de IgA en rta a la exposición respiratoria o digestiva a los ambientes ambientales.
Esta enfermedad se produce por el aumento de polaquiuria en sujetos con enteropatía por gluten o con enfermedad hepática, en donde hay una eliminación hepatobiliar deficiente de los complejos de IgA ( nefropatía por IgA secundaria).
Se desconoce la naturaleza de los ag desencadenantes.
MORFOLOGIA:
HISTOLOGICAMENTE: los glomérulos pueden ser normales o
- Mostrar ensanchamiento mensangial
- Proliferación endocapilar (glomerulonefritis mesangioproliferativa
- Proliferación segmentaria confinada a algunos glomérulos (glomerulonefritis proliferativa focal)
- Glomerulonefritis con semiluna franca
Leucocitos en los capilares glomerulares es variable
Ensanchamiento mesangial se produce por Proliferación celular[pic 4]
Acumulación de matriz
Depósitos inmunitarios
Combinaciones de estas anomalías
Curación de lesión proliferativa focal esclerosis focal y segmentaria 2º[pic 5]
Cuadro de inmunofluerescencia deposito mesangial de IgA , con C3 y properdina y cant menores de IgG o IgM. Normalmente, los componentes iniciales del complemento están ausentes. [pic 6]
CARACTERISTICAS CLINICAS:
Los más afectados son los niños mayores y jóvenes adultos
Muchos presentan hematuria macroscópica después de una infección de vías respiratorias, digestivas o urinarias. El 30 – 40% presentan hematuria microscópica, con o sin proteinuria.
La hematuria dura varios días y después remite, pero para reaparecer cada pocos meses.
5 – 10% desarrollan un Síndrome nefrítico agudo típico.
La evolución es muy variable.
En muchos casos, la función renal se mantiene durante décadas. Se produce la progresión lenta a insuficiencia renal crónica en el 15 – 40% de los casos en un periodo de 20 años.
En inicio en una edad más avanzada y la presencia de proteinuria intensa o hipertensión y la extensión de la glomeruloesclerosis son las calves para detectar el aumento de riesgo de la progresión.
Es frecuente la reaparición de depósitos de IgA en riñones trasplantados.
NEFRITIS HEREDITARIAS: grupo de nefropatías familiares heterogéneas asociadas a una lesión glomerular. Hay dos importantes: SINDROME DE ALPORT y HEMATURIA FAMILIAR BENIGNA.
SINDROME DE ALPORT
Se manifiesta con hematuria con progresión a una insuficiencia renal crónica, acompañada por sordera de conducción y varios trastornos oculares, cataratas posteriores y distrofia corneal.
Esta enfermedad se hereda como rasgo ligado al X en el 85% de los casos.
Los varones expresan el síndrome completo y las mujeres son portadoras y en ellas la enfermedad se limita a la presencia de hematuria.
Tmb hay familias con herencia autosómica recesivas y autosómica dominante: ambos sexos son susceptibles.
PATOGENIA:
Cadenas anormales α3 (COL4A3), α4 (COL4A4), α5 (COL4A5) del colágeno tipo IV
Se deben por la mutación de COL4A5 en la forma clásica ligada al X y de COL4A3 o COL4A4 en las formas autosómicas. El resultado: ensamblaje defectuoso del colágeno tipo IV, crucial para el funcionamiento de la MBG, el cristalino y la cóclea. [pic 7]
La MBG esta constituida por redes de moléculas trimericas de colágeno compuestas por cadenas α3, α4 y α5, las mutaciones de COL4A5 dan lugar a un ensamblaje defectuoso de la red de colágeno.
Las cadenas α incluyen el ag de Goodpasture y los glomérulos de los pacientes con este síndrome que carecen de α3 no reaccionan con los ac anti – MBG procedentes de pacientes con Síndrome de Goodpasture.
MORFOLOGIA:
HISTOLOGIA: los glomérulos están siempre afectados
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