ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL (AIJ)

ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL (AIJ)

DEFINICION

La artritis idiopática juvenil (AIJ) es un grupo heterogéneo de entidades caracterizadas por una artritis de origen desconocido de comienzo antes de los 16 años y que persiste al menos seis semanas, con diferentes formas de presentación, síntomas clínicos y, probablemente, base genética.

Es la enfermedad reumática más frecuente en los niños y una de las enfermedades crónicas más frecuentes en la infancia. Su incidencia y prevalencia son muy variables según los grupos étnicos, varios factores explican esta variabilidad y la heterogeneidad del cuadro clínico.

La Liga Internacional contra el Reumatismo (ILAR) unificó criterios y propuso la denominación "Artritis Idiopática Juvenil", que es la que actualmente está en uso.

Puesto que la AIJ se cataloga como una enfermedad crónica, su diagnóstico se puede retrasar debido a que los distintos subtipos clínicos presentan mucha similitud y semejanza con otras enfermedades reumatológicas y por ser un grupo heterogéneo que presenta características específicas que de no diagnosticarse puede llevar a complicaciones y a un problema creciente de incapacidad, repercutiendo en la expectativa de vida en los pacientes.

ETIOLOGIA Y PATOGENIA

No hay una causa específica que provoque que un niño desarrolle artritis. Entre los elementos implicados se hallan factores genéticos, ambientales (infecciones virales o bacterianas, estrés psicológico, etc.), e inmunológicos, además de concentraciones hormonales anormales y trauma físico, posterior a la aplicación de vacunas, estrés psicológico, entre otros

La AIJ tiene una base genética compleja. Ciertos alelos HLA de clase I y de clase II se asocian con un riesgo incrementado de desarrollar diferentes subtipos de la enfermedad. 

Tanto las células B cómo las células T participan en la inflamación, pero son estas últimas las que exhiben un papel preponderante. Las células T que han captado el antígeno, proliferan y liberan citoquinas (CQ). Los pacientes con AIJ presentan concentraciones séricas elevadas de citoquinas inflamatorias IL-1, IL-2, IL-6 y IL-2R, como también niveles elevados en líquido sinovial de IL-1B, IL-6 y IL-2R, lo cual sugiere un perfil predominante Th1. Los valores elevados de CQ se correlacionan con los parámetros inflamatorios, como la PCR, en pacientes con enfermedad activa.

CLASIFICACION

Existen diversos esquemas de clasificación, cada uno con sus propias limitaciones.

No se trata de una entidad "única" sino que constituye un grupo heterogéneo de trastornos inflamatorios. Una nueva clasificación de las artritis inflamatorias en la infancia ha sido propuesta por la Liga Internacional de las Asociaciones de Reumatología (International League of Associations for Rheumatology, ILAR) en Santiago de Chile, en 1994, y revisada en Durban (1997) y Edmonton (2001). Esta clasificación (Tabla 1) intenta describir "grupos más homogéneos" de niños con artritis crónica bajo la denominación de "artritis idiopática juvenil" (AIJ), para de este modo facilitar la investigación en inmunogenética, epidemiología, estudios de pronóstico y estudios clínicos. La denominación de AIJ ha reemplazado al viejo término ARJ, empleado en todo el mundo por más de 40 años

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL OLIGOARTICULAR

En este grupo, la artritis afecta a cuatro o menos articulaciones en los primeros seis meses de la enfermedad. Si después de estos seis meses, se ven afectadas más de cuatro articulaciones, se la define como Artritis Oligoarticular Extendida; de lo contrario, se la conoce como Artritis Oligoarticular Persistente.

Preferentemente afecta a niñas, de 1 a 3 años de edad. A pesar de que todas las razas pueden verse afectadas, ocurre con prevalencia menor en no caucásicos. Las niñas superan a los niños en una proporción de 4:1. En orden de frecuencia, las articulaciones más afectadas son las rodillas, los tobillos y las articulaciones pequeñas de las manos. La mayoría de los niños se quejan de dolor, rigidez matinal y limitación funcional. Sin embargo, el 25% de los niños niegan dolor y sólo se observa hinchazón articular.

En este grupo es más frecuente la iridociclitis asociada. La uveítis anterior (iridociclitis) es de bajo grado y al principio, la inflamación es sólo detectable por el examen con lámpara de hendidura. En la oligoartritis, hasta el 20% de los pacientes pueden desarrollar iridociclitis, que suele ser asintomática, siendo más frecuente en los niños con ANA positivo. Por esta razón, el niño debe tener un examen ocular con lámpara de hendidura cada tres a cuatro meses durante el primer año y luego cada 6 meses.

Criterios de exclusión (ILAR): Psoriasis en un familiar de primer o segundo grado, enfermedad asociada a HLA-B27 en un familiar de primer grado, AIJ sistémica, Factor Reumatoide positivo, HLA-B27 positivo en un niño de seis años o más de edad.

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL POLIARTICULAR FACTOR REUMATOIDE NEGATIVO (SERONEGATIVA)

Este tipo de AIJ, afecta a cinco o más articulaciones en los seis primeros meses de la enfermedad y con prueba negativa para el Factor Reumatoide. La artritis suele ser insidiosa y simétrica, con mayor afección de pequeñas articulaciones, como las interfalángicas distales. En estos pacientes la iridociclitis ocurre en el 5%, y por lo general en personas con un número relativamente reducido de articulaciones afectadas.

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