Alteraciones del desarrollo pulmonar

Vanessa Robles Jimenez

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ALTERACIONES DEL DESARROLLO PULMONAR

Agenesia

Es una malformación poco frecuente que se define como la ausencia de parenquima pulmonar, su estructura broriquial y vascular.

Fisiopatología

Detención del desarrollo del esbozo pulmonar primitivo en períodos algo diferentes de la ontogenia.

Epidemiología

Su incidencia estimada es de 1 por 10 000 a 15 000 autopsias, habiéndose postulado como causas factores genéticos, virales, déficit de algunos nutrientes (como la vitamina A y otros1.

Cuadro clinico

Los pacientes con AUAP aislada suelen estar asintomáticos, detectándose inicialmente la enfermedad como un hallazgo casual al realizar una radiografía de tórax. Otros pacientes pueden presentar

• Distrés respiratorio con insuficiencia cardiaca. Predomina en niños menores de un año
• Infecciones respiratorias recurrentes.
• Limitación al ejercicio. Predomina en la edad adulta
• Hemoptisis y/o hipertensión pulmonar.

Más allá del año de edad, pueden presentar infecciones respiratorias recurrentes (23-37%) y/o hemoptisis (14-20%) por la excesiva circulación colateral aortopulmonar. La exploración física puede ser normal o auscultarse soplo cardiaco y/o hipoventilación con o sin ruidos patológicos en el hemitórax con hipoplasia.

Diagnostico

El diagnóstico definitivo ha de basarse en las pruebas de imagen. En la radiografía de tórax se observa, en el mismo hemitórax de la agenesia, un pulmón disminuido de tamaño con desplazamiento mediastínico ipsilateral asociado a hiperinsuflación pulmonar contralateral con posible herniación hacia el lado afecto. El diagnóstico se confirma con TC y/o resonancia magnética torácicas con contraste, y se completa con ecocardiografía.

Diagnostico diferencial

Distress respiratorio del recién nacido, en especial en el paciente con malformaciones múltiples.

Tratamiento

El tratamiento más aceptado actualmente en la AUAP aislada va a ser conservador en las formas asintomáticas y quirúrgica en aquellas con sintomatología o complicaciones graves. La cirugía reparadora en 2 etapas, con implantación de stent y anastomosis quirúrgica posterior, es la técnica de elección. Algunos autores la realizan aún en casos asintomáticos, pero su uso en esos pacientes es muy controvertido, debido a las altas probabilidades de reintervención por complicaciones posquirúrgicas, como la trombosis de la anastomosis6. La HTP asociada se puede tratar con fármacos antihipertensivos pulmonares y, en caso de hemoptisis se realiza embolización arterial de las colaterales. Se recurrirá a la lobectomía o neumonectomía, siempre dependiendo de la extensión de la lesión pulmonar, en hemoptisis refractarias a la embolización o infecciones respiratorias recurrentes con complicaciones posteriores como las bronquiectasias.

Pronostico

La mitad de todos los pacientes observados fallecieron en el instante del nacimiento o dentro de los primeros 5 años. Algunos fallecieron a consecuencia de vicios congénitos concomitantes. La mayoría murieron durante el curso de infecciones repetidas de las vías respiratorias inferiores.

Las personas con agenesia del pulmón izquierdo tienen una vida más duradera que las personas con agenesia del pulmón derecho.

Hipoplasia

Se caracteriza por una disminución importante del volumen de los pulmones y por la hipertrofia del músculo liso de las arterias pulmonares

Fisiopatología

La causa más frecuente de HP es la secundaria al desequilibrio entre la cavidad torácica, los movimientos respiratorios fetales, la presión positiva del líquido pulmonar fetal y el volumen normal del líquido amniótico.

Epidemiología

Su incidencia en la población general es de 9 a 11 casos por cada 10.000 nacimientos vivos, aunque está subestimada debido a casos no diagnosticados con grados menores de HP que sobreviven al periodo neonatal.

Cuadro clinico

La presentación de la hipoplasia pulmonar varía dependiendo de cómo es severo es el problema. Algunos bebés pueden respirar simple rápidamente, que se refiere como taquipnea. Otros pueden mostrar signos de la falla respiratoria severa incluyendo la respiración de respiración, rápida trabajada con el uso de músculos abdominales, el color de piel azul (cianosis) y el jadeo para el oxígeno. El nivel del dióxido de carbono de la sangre del bebé será alto y su nivel del oxígeno de la sangre será inferior.

Diagnostico

Los factores diagnósticos principales para la hipoplasia pulmonar incluyen el siguiente:

• Historia de las anomalías fetales conectadas a la condición.
• Historia del molde-madre que no tiene suficiente líquido amniótico.
• Proyección de imagen médica del pecho que revela los pulmones anormalmente pequeños.

Diagnostico diferencial

En recién nacidos eutróficos, sin malformaciones, es de 0,026 (a las 28 semanas) a 0,021 (recién nacidos) con un límite bajo de 0,016 en prematuros y de 0,013 en niños de término. En mortinatos un índice menor de 0,013 es indicador seguro de hipoplasia. En casos límites tanto el peso absoluto del pulmón como el aspecto histológico son útiles para formular el diagnóstico definitivo.

Tratamiento

La aproximación del tratamiento a la hipoplasia pulmonar depende de cómo es pequeño son los pulmones del bebé y de qué ha causado la condición en el primer lugar. Cuando el problema es un resultado de pulmones comprimidos, después es a veces posible quitar la compresión con la intervención. En caso de ciertas condiciones, la cirugía se puede realizar en el feto para resolver el problema mientras que todavía está en la matriz.

Pronostico

Puesto que ha habido tasas de supervivencia perfeccionadas entre bebés con otras condiciones pulmonares estos últimos años, la hipoplasia pulmonar ha llegado a ser cada vez más importante como causa de la muerte y de la morbosidad neonatales. Ahora es la anomalía más común de los bebés que mueren en la fase neonatal.

Nota: La resucitación apropiada de bebés con esta condición requiere la especial atención y técnicas.

Pulmón accesorio

Casi siempre se localiza en la base del pulmón fetal y no es funcional. No muestra comunicación con el árbol traqueobronquial y su vascularización sanguínea es a menudo sistémica

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