CITOESQUELETO, MATRIZ EXTRACELULAR Y CONTACTOS CELULARES. BASES MOLECULARES DE LA CONTRACCIÓN MUSCULAR

CITOESQUELETO, MATRIZ EXTRACELULAR Y CONTACTOS CELULARES. BASES MOLECULARES DE LA CONTRACCIÓN MUSCULAR

Introducción

La observación del interior de la célula en tres dimensiones revela interconexiones entre estructuras de proteínas filamentosas dentro del citoplasma de células eucarióticas. Estas estructuras forman un esqueleto celular, el citoesqueleto, que mantiene la organización de la célula, le permite moverse, posiciona sus orgánulos y dirige el tránsito intracelular de vesículas y distintos materiales. Se han identificado tres tipos diferentes de filamentos como integrantes principales del citoesqueleto: los microtúbulos, los microfilamentos (filamentos de actina principalmente) y los filamentos intermedios.

La motilidad celular es uno de los grandes logros de la evolución y el citoesqueleto, un sistema de fibras citoplasmáticas, esencial como componente de soporte para este proceso y guía del transporte de organelos intracelulares y otros elementos. Su aparición temprana en la evolución puede comprobarse por la similitud genómica y estructural, en Bacteria y Archaea, de las proteínas MreB y MB1 con la actina de eucariotes.

Las células eucariotas tienen la capacidad de organizar movimientos directos para migrar, alimentarse, dividirse y dirigir coordinadamente el transporte de materiales intracelulares. El mecanismo y dirección del movimiento se realiza de diferentes maneras y está asociado con disipación de la energía.

Los motores moleculares son los prototipos de máquinas protéicas que transportan organelos a lo largo de microtúbulos y filamentos de actina, convirtiendo la energía libre derivada de la hidrólisis del ATP en movimiento dirigido. Otro tipo de movimiento direccionado y que consume ATP está mediado por el ensamblaje polarizado de polímeros, principalmente actina.

1. ¿Qué es el colágeno? Explique su estructura y en que tejidos se encuentra. Explique brevemente las bases moleculares de la Osteogénesis imperfecta.

El colágeno es la proteína más abundante de nuestro cuerpo y un componente esencial de los huesos, ligamentos, tendones, cartílagos y piel. También forma parte de la pared de los vasos sanguíneos, córnea ocular, dentina, encías y cuero cabelludo, así como del tejido conectivo que envuelve y protege nuestros músculos y órganos vitales.

Como todas las proteínas, el colágeno está constituido por largas cadenas de aminoácidos. En el colágeno, estas cadenas se enrollan y enlazan entre sí originando gruesos cordones llamados fibras que aportan resistencia y flexibilidad a nuestros tejidos.

Con el paso del tiempo, la producción de esta proteína por parte de las células que la generan se reduce. A los 40 años producimos la mitad de colágeno que en la adolescencia, con el consecuente envejecimiento y pérdida de flexibilidad de los tejidos de los que forma parte. Este envejecimiento puede ralentizarse mediante una dieta rica en esta proteína.

Bases moleculares de la Osteogénesis imperfecta:

• Mecanismos moleculares:

En la Osteogénesis imperfecta se detecta la disminución en la producción de proalfa 1, substitución por otros residuos distintos a la glicina en la triple hélice de alfa 1(I).La disminución de la producción de proalfa 1(I) no es la única vía de disminución de la secreción de procolágena sin secretar moléculas anormales, por ejemplo, la síntesis de proalfa 2 (I), cadena que pudiera ser incorporada dentro de las moléculas normalmente, pero que presentan una rápida y completa degradación intracelular teniendo así un efecto similar. En el procolageno tipo 1 normal, las dos cadenas, pro α1 y α2, se producen en cantidades iguales para formar un procolageno normal (1). Algunos tipos de mutaciones llevan a la producción reducida de pro α1. En este caso el desequilibrio induce la degradación de las moléculas de α2 y se forma menos procolageno que lo normal, pero no defectuoso.

2. Explique la estructura de la unidad funcional del músculo esquelético y los acontecimientos moleculares implicados en la contracción muscular.

FIBRA MUSCULAR:

La fibra muscular es una célula muscular, es fusiforme y multinuclear. La membrana celular es llamada sarcolema y el citoplasma es llamado sarcoplasma. Contiene organelos celulares, núcleo celular, mioglobina y un complejo entramado proteico de fibras llamadas actina y miosina cuya principal propiedad, llamada contractilidad, es la de acortar su longitud cuando son sometidas a un estímulo químico o eléctrico.

MIOFIBRILLA:

Es una estructura contráctil que atraviesa las células del tejido muscular, y les da la propiedad de contracción y de elasticidad, la cual permite realizar los movimientos característicos del músculo.

Cada fibra muscular contiene varios cientos o millares de miofibrillas. Cada miofibrilla contiene miofilamentos con unos 1500 filamentos de miosina y 3000 filamentos de actina. Estas son moléculas de proteína polimerizadas y a las cuales les corresponde el papel de la contracción.

Las miofibrillas están suspendidas dentro de la fibra muscular en una matriz denominada sarcoplasma.

SARCOMERO:

La sarcómera es la unidad anatómica y funcional del músculo, formada de actina y miosina. La contracción del músculo consiste en el deslizamiento de los miofilamentos de actina sobre los miofilamentos de miosina.

En la sarcómera pueden distinguirse los filamentos de actina (filamento fino) que nacen de los discos Z, donde existe la a actinina que es la proteína que une la actina y la titina, esta última es una proteína elástica (la más grande del organismo). La titina posee dos funciones:

Mantiene a la miosina en su posición y, debido a que tiene una parte elástica.

Actúa como resorte recuperando la longitud de la miofibrilla después de la contracción muscular.

ORGANIZACIÓN DEL SARCOMERO:

La fibra muscular es una célula muy única. Bajo el microscopio, exhibe bandas oscuras (llamada banda "A") y bandas claras (llamadas bandas "I"). La banda clara I es intersectada por una línea llamada línea "Z". A su vez, la banda oscura A es intersectada por la línea "M". Separando la banda oscura A de la línea M que la intersecta está un espacio claro llamado zona "H". Todas estas bandas y líneas no son más que la organización de la maquinaria contráctil de la fibra muscular llamada Sarcómero la cual se extiende de una línea Z a la siguiente.

La banda I del sarcómero no es más que las fibras de actina una al lado de la otra. La banda A contiene las fibras de miosina, las cuales son ciertamente más gruesas que la actina.

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