CITOESQUELETO, MATRIZ EXTRACELULAR Y CONTACTOS CELULARES. BASES MOLECULARES DE LA CONTRACCIÓN MUSCULAR

CITOESQUELETO, MATRIZ EXTRACELULAR Y CONTACTOS CELULARES. BASES MOLECULARES DE LA CONTRACCIÓN MUSCULAR

1) ¿Qué es el colágeno? Explique su estructura y en que tejidos se encuentra. Explique brevemente las bases moleculares de la Osteogénesis imperfecta.

El COLÁGENO es una molécula proteica o proteína que forma fibras. Son secretadas por las células del tejido conjuntivo como los fibroblastos, componente más abundante de la piel y de los huesos. Son muy importantes en el desarrollo de la vida intrauterina cuando estos empiezan a aparecer durante la condensación mesenquimal, ya que forman tendones, ligamentos, huesos y articulaciones, es muy importante durante etapa posnatal hasta la etapa adulta donde se convierten en un elemento estructural más abundante en nuestro organismo. Las uniones de monómeros de colágeno forman fibrillas, las cuales son muy importantes para nuestro organismo ya que forman fibras de colágeno más grandes. Su tamaño es de 0.3 a 0.5 um.

Se dividen en estructuras: Organizadores, nucleadores y reguladores.

Estructura del colágeno:

* Hélice simple levógira

* Tiene 3,3 residuos/vuelta

* Supe hélice dextrógira por enrollamiento de 3 hélices (tropocolágeno)

* Hidroxilación posterior a la síntesis del polipéptido

* Confiere estabilidad, puentes de H entre 3 cadenas

* Une glúcidos

* Falta vitamina C produce escorbuto

La OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA (OI) es un trastorno genético en el cual los

huesos se fracturan con facilidad. Algunas veces, los huesos se fracturan sin un motivo aparente. La OI también puede causar músculos débiles, dientes quebradizos, una columna desviada y pérdida del sentido del oído.

La OI puede variar desde leve hasta severa y los síntomas varían entre personas. Un individuo puede tener apenas algunas fracturas o varios cientos de fracturas en toda la vida. No existe una cura, pero los síntomas pueden controlarse. Los tratamientos incluyen ejercicio, analgésicos, fisioterapia, sillas de ruedas, aparatos dentales y cirugía.

Es causada por un defecto en un gen que produce el colágeno tipo 1, un pilar fundamental del hueso. En la OI hay menor cantidad de colágeno o éste es de "mala calidad". Generalmente, el gen defectuoso se hereda de uno de los padres. Algunas veces, se debe a una mutación, un cambio genético aleatorio.

2) Explique la estructura de la unidad funcional del músculo esquelético y los acontecimientos moleculares implicados en la contracción muscular.

El MÚSCULO ESQUELÉTICO son un tipo de músculos estriados unidos al esqueleto a través de los tendones, que son estructuras continuas con la envoltura conjuntiva llamada epimisio, que rodea externamente al músculo completo. El músculo esquelético forma aproximadamente un 40% del cuerpo humano. Está formado por células alargadas, multinucleadas y estriadas transversalmente, llamadas también fibras musculares esqueléticas; que sitúan sus núcleos

en la periferia. El tejido conjuntivo que rodea a las fibras musculares contiene numerosos vasos sanguíneos y nervios y se dispone de manera de transferir, en la forma más efectiva posible, la contracción de las fibras musculares a los sitios de inserción del músculo.

Obedecen a la organización de proteínas de actina y miosina. Son usados para facilitar el movimiento y mantener la unión entre el hueso y la articulación a través de su contracción. Son, generalmente, de contracción voluntaria, por inervación nerviosa, pero pueden contraerse involuntariamente debido a una enfermedad o intoxicación.

En la sinapsis neuromuscular se libera el neurotransmisor Acetilcolina, este neurotransmisor actúa en el sarcolema, que es una membrana celular que recorre toda la fibra muscular y en su extremo se fusiona al tendón, abriendo canales que permiten, el paso de Sodio y Potasio. El gradiente electroquímico permite una mayor entrada de iones Sodio, al entrar éstos en gran cantidad, se produce un impulso eléctrico, ya que la membrana de la fibra celular es rica en canales de sodio dependientes de voltaje, estimulando a la fibra muscular. Al conjunto nervio cortical-nervio periférico-fibra muscular inervada se le denomina unidad motora. El impulso eléctrico originado en el sarcolema, produce una despolarización de éste, llegando dicha despolarización al interior celular, concretamente al retículo sarcoplasmático, provocando la liberación de los iones calcio

previamente acumulados en éste y en las cisternas terminales. La secreción de iones calcio llega hasta el complejo actina-miosina, lo que hace que dichas proteínas se unan y roten sobre sí mismas causando

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