CASO CLÍNICO. MATRIZ EXTRACELULAR

UNIVERSIDAD  DE SAN CARLOS DE GUATEMALA.

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS.

UNIDAD DIDÁCTICA: BIOLOGÍA CELULAR Y MOLECULAR

CASO CLÍNICO. MATRIZ EXTRACELULAR

Dr. Leonel Miranda

La matriz extracelular se considera una red de complejos de azucares y proteínas poliméricas (proteoglicanos y glicosaminoglicanos PG–GAGs), con proteínas estructurales (colágeno, elastina) y glicoproteínas reticulares o de adhesión (fibronectina, laminina). Localizada en el espacio extracelular y llamada también  matriz fundamental.  La matriz, es considerada un filtro molecular por el que han de  pasar las substancias que llegan a la célula o que son liberadas de  ellas, así como el proceso de  transducción.

Los glicosaminoglicanos y proteologlicanos, tienen entre otras funciones, la fijación del agua, atracción de agua al entorno, exclusión de iones, así como la absorción de agua por gramo de peso en seco, ejemplo en el cartílago

I. PROCEDIMIENTO:

1. Previo a la clase realiza un resumen (guía de estudio) del tema: Matriz Extracelular.

1. Luego lee el siguiente caso clínico:

CASO CLÍNICO:

Paciente  masculino,  recién nacido  de 8  días de edad, producto de un parto eutósico simple (parto vía vaginal), quien  presenta a  la evaluación clínica: acortamiento de todas las extremidades las cuales crepitan (sonido) al movilizarlas, cráneo blando, dolicocéfalo, fontanelas amplias, pelo negro abundante y de implantación baja, piel, corneas y escleróticas delgadas que se tornan azules.   El recién nacido muestra facies de angustia y al movilizarlo se torna irritable.  Presenta implantación baja de orejas, retromicrognatia.  Es evidente el encurvamiento y acortamiento de las extremidades inferiores.  Hay hiper pigmentación del escroto y llanto agudo de dolor.  Se obtiene el informe radiológico de un estudio con rayos X en estado intrauterino que evidencia fracturas múltiples. El paciente deteriora su estado general y fallece consecuencia de un parto traumático y hemorragia cerebral.

Diagnostico: Osteogénesis imperfecta

1. Investiga en una forma breve en qué consiste esta enfermedad y cual es la alteración celular implicada en este padecimiento.

1. Investiga acerca de los tipos de Colágeno, su función y ubicación.

1. Resuelve el glosario que a continuación se te presenta (puedes agregar otras palabras).  Consultar Diccionario de Medicina (Mosby), Tratado de Pediatría de Nelson, Genética de Passarge. Bioquímica de Harper, La Célula de Bruce Alberts

Dolicocefalia                        Hipercromia de piel.                Esclerótica

Fontanela                        Retromicrognatia.                Crepitación.

Hiperpigmetacion                Autosómico recesivo                Transducción

Autosómico Dominante.                     Colágena                        Fractura ósea.

1. Busca en Internet imágenes de radiografías de niños con este diagnóstico y pégalos junto a tu investigación y una conclusión de la relación entre matriz extracelular y el caso clínico

Dolicocefalia: Malformación congénita del cráneo en la que el cierre prematuro de la sutura sagital da lugar a restricción del crecimiento lateral de la cabeza, resultando anormalmente larga y estrecha con un índice cefálico de 75 o menos. Suele estar asociada a retraso mental.

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